科普

病例診斷：Erdheim-Chester?。‥CD）

病例要點(diǎn)：

ECD最常累及長(zhǎng)骨，然而，高達(dá) 50% 的患者會(huì)有顱內(nèi)表現(xiàn)。當(dāng)患者伴有腦干或小腦病變，長(zhǎng)骨多發(fā)病變和垂體漏斗部病變導(dǎo)致的尿崩癥時(shí)，要高度懷疑ECD病變的可能。

ECD的確診主要是依靠組織病理檢查中發(fā)現(xiàn)Touton巨細(xì)胞。當(dāng)病變累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)時(shí)，在大腦半球，下丘腦，小腦及腦干中發(fā)現(xiàn)非朗格漢斯巨細(xì)胞的浸潤(rùn)。

ECD多發(fā)生在中老年患者。當(dāng)累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)時(shí)，小腦和錐體綜合征是最常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)。