硬皮病與懷孕

系統(tǒng)性硬化癥(硬皮病)多見(jiàn)于30-50歲的育齡期女性，她們的生育問(wèn)題尤值得關(guān)注。

一、硬皮病對(duì)女性生育的影響

上世紀(jì)五十年代前的研究認(rèn)為硬皮病患者的生育能力降低，但后來(lái)的研究存在爭(zhēng)論。研究顯示，硬皮病患者生育力降低的危險(xiǎn)性增高3倍，且比健康人有較高的不育發(fā)生率，但與原發(fā)雷諾現(xiàn)象相比無(wú)顯著性差別。但另外的研究顯示，45歲前發(fā)病的硬皮病女性患者的生育率與類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎及健康人無(wú)差異。由于這些研究均屬回顧性研究，未評(píng)估患者是否有難言之隱，結(jié)果值得懷疑。

二、硬皮病患者的自發(fā)性流產(chǎn)

多數(shù)研究顯示硬皮病患者出現(xiàn)自發(fā)性流產(chǎn)的危險(xiǎn)性增高。如1項(xiàng)評(píng)價(jià)14例女性硬皮病患者自發(fā)流產(chǎn)率的研究發(fā)現(xiàn)，與對(duì)照組相比，診斷本病前懷孕者有較高的流產(chǎn)率（22％比14％），確診硬皮病者的自發(fā)流產(chǎn)也較高。另一項(xiàng)對(duì)27例硬皮病的研究也顯示，發(fā)生自發(fā)流產(chǎn)的相對(duì)危險(xiǎn)性為2.1。

三、硬皮病對(duì)懷孕的影響

一項(xiàng)研究發(fā)現(xiàn)，與類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎及健康對(duì)照組相比，硬皮病患者發(fā)生早產(chǎn)的趨勢(shì)有所增高（但未達(dá)統(tǒng)計(jì)學(xué)差異）。另外，硬皮病患者分娩出小于胎齡兒的幾率增高，但胎兒的死亡率無(wú)增高。不過(guò)，該研究未評(píng)估藥物使用情況及其他早產(chǎn)的危險(xiǎn)因素，如激素和免疫抑制劑均可引起胎膜早破和娩出小于胎齡兒。另外，如硬皮病累及宮頸和會(huì)陰的皮膚（已有報(bào)道），則陰道分娩困難，需擇期剖宮產(chǎn)。

四、懷孕對(duì)硬皮病活動(dòng)的影響

很少有資料涉及這方面的內(nèi)容，但多數(shù)發(fā)表的個(gè)案報(bào)道提示，懷孕對(duì)硬皮病有不好的影響。如1項(xiàng)2例患者懷孕3次的個(gè)案報(bào)道顯示，2次懷孕合并了高血壓，1次懷孕合并了充血性心衰。不過(guò)，其他研究顯示，硬皮病患者的一般合并癥如高血壓發(fā)生率與類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎患者相似，懷孕對(duì)患者長(zhǎng)期生存率無(wú)影響。

五、硬皮病腎危象與懷孕

國(guó)外的硬皮病患者常出現(xiàn)腎危象。但這種腎危象對(duì)于懷孕患者而言，很難區(qū)分是由硬皮病本身還是子癇及先兆子癇引起的。例如，1篇文獻(xiàn)綜述發(fā)現(xiàn)，伴腎功能不全的9例硬皮病孕婦中，有7例患者開(kāi)始認(rèn)為是先兆子癇所致，但最后經(jīng)腎活檢確診為硬皮病的腎危象。另外，還需注意與產(chǎn)后溶血-尿毒癥綜合癥相鑒別，因該病的組織病理學(xué)表現(xiàn)與硬皮病的腎損害不能區(qū)分。

硬皮病患者懷孕是否導(dǎo)致腎危象發(fā)生率增高尚不清楚。一項(xiàng)研究發(fā)現(xiàn)，與未懷孕的女性硬皮病患者相比，懷孕患者發(fā)生腎危象幾率不增高。但研究人員確信，早期彌漫型硬皮病患者發(fā)生腎危象更為常見(jiàn)。

已有腎危象的硬皮病患者在懷孕期間有相當(dāng)高的死亡率。使用ACE抑制劑可能有效，但ACE 抑制劑對(duì)胎兒有毒性，禁用于孕婦，因此，有腎危象的硬皮病患者不應(yīng)懷孕。懷孕期間發(fā)生腎危象的患者應(yīng)積極處理，包括血液透析和胎兒監(jiān)測(cè)。

六、其他問(wèn)題

硬皮病患者懷孕時(shí)可出現(xiàn)因皮膚纖維化而產(chǎn)生的分娩困難，某些癥狀也可能惡化。例如，懷孕時(shí)腹壓增高，可使食道蠕動(dòng)異常導(dǎo)致的消化不良加重。但某些癥狀如雷諾現(xiàn)象可能減輕，因懷孕會(huì)導(dǎo)致血管擴(kuò)張。