肝硬化

大綱：肝硬化的病因、發(fā)病機制、臨床表現(xiàn)、實驗室檢查、診斷、鑒別診斷、并發(fā)癥和治療病因

1.病毒性肝炎（乙肝，丙肝）

2.酒精中毒：肝細胞損傷、脂肪沉積和肝臟纖維化

3.膽汁淤積

肝外膽管阻塞或肝內膽汁淤積時高濃度的膽紅素對肝細胞有損害作用，久之可發(fā)生肝硬化，肝內膽汁淤積所致者稱原發(fā)膽汁性肝硬化，由肝外膽管阻塞所致者稱繼發(fā)性膽汁性肝硬化。

4.循環(huán)障礙

慢性充血性心力衰竭、慢性縮窄性心包炎可使肝內長期淤血缺氧，引起肝細胞壞死和纖維化，稱淤血性肝硬化，也稱為心源性肝硬化。

5.藥物和化學毒物

長期或反復地接觸含砷殺蟲劑、四氯化碳、黃磷、氯仿等，或長期使用某些藥物如雙醋酚汀、異煙肼、辛可芬、四環(huán)素、氨甲蝶呤、甲基多巴，可產生中毒性或藥物性肝炎，進而導致肝硬化。黃曲霉素也可使肝細胞發(fā)生中毒損害，引起肝硬化。

6.血吸蟲病

血吸蟲病時由于蟲卵在匯管區(qū)刺激結締組織增生成為血吸蟲病性肝纖維化，可引起顯著的門靜脈高壓，亦稱為血吸蟲病性肝硬化。

7.免疫疾病

8.遺傳及代謝疾?。ㄣ~代謝紊亂、血色病、α1-抗胰蛋白酶缺乏癥）

9營養(yǎng)障礙

發(fā)病機制

1肝細胞壞死，再生，肝纖維化和肝內血管增殖、循環(huán)紊亂

2各種病因導致肝細胞變性壞死，病因持續(xù)，再生的肝細胞難以恢復正常結構，形成無規(guī)則的結節(jié)

3匯管區(qū)和肝包膜的纖維束向肝小葉中央靜脈延伸拓展，這些纖維間隔包繞再生結節(jié)或將殘留肝小葉重新分割，改建成假小葉

請輸入標題

1.代償期

可有肝炎臨床表現(xiàn)，亦可隱匿起病?？捎休p度乏力、腹脹、肝脾輕度腫大、輕度黃疸，肝掌、蜘蛛痣。

2.失代償期

2.1 肝功能減退

（1）全身癥狀　乏力、消瘦、面色晦暗，尿少、下肢水腫。

（2）消化道癥狀　食欲減退、腹脹、胃腸功能紊亂甚至吸收不良綜合征，肝源性糖尿病，可出現(xiàn)多尿、多食等癥狀。

（3）出血傾向及貧血　齒齦出血、鼻衄、紫癜、貧血。

（4）內分泌障礙　蜘蛛痣、肝掌、皮膚色素沉著、女性月經失調、男性乳房發(fā)育、腮腺腫大。

（5）低蛋白血癥　雙下肢水腫、尿少、腹腔積液、肝源性胸腔積液。

2.2門靜脈高壓

（1）腹腔積液

（2）門-腔側支循環(huán)開放（食管胃底靜脈曲張，腹壁靜脈曲張）

（3）脾大、脾功能亢進

輔助檢查

1.實驗室檢查

（1）血常規(guī)　血紅蛋白（血色素）、血小板、白細胞數降低。

（2）肝功能實驗　代償期輕度異常，失代償期血清蛋白降低，球蛋白升高，A/G倒置。凝血酶原時間延長，凝血酶原活動下降。轉氨酶、膽紅素升高。總膽固醇及膽固醇脂下降，血氨可升高。氨基酸代謝紊亂，支/芳比例失調。尿素氮、肌酐升高。電解質紊亂：低鈉、低鉀。

（3）病原學檢查　HBV-M或HCV-M或HDV-M陽性。

（4）免疫學檢查?、倜庖咔虻鞍?IgA、IgG、IgM可升高。②自身抗體 抗核抗體、抗線粒體抗體、抗平滑肌抗體、抗肝脂蛋白膜抗體可陽性。③其他免疫學檢查 補體減少、玫瑰花結形成率及淋轉率下降、CD8（Ts）細胞減少，功能下降。

（5）纖維化檢查　PⅢP值上升，脯氨酰羥化酶（PHO）上升，單胺氧化酶（MAO）上升，血清板層素（LM）上升。

（6）腹腔積液檢查　

2.影像學檢查

（1）X線檢查　食管-胃底鋇劑造影，可見食管-胃底靜脈出現(xiàn)蟲蝕樣或蚯蚓樣靜脈曲張變化。

（2）B型及彩色多普勒超聲波檢查　肝被膜增厚，肝臟表面不光滑，肝實質回聲增強，粗糙不勻稱，門脈直徑增寬，脾大，腹腔積液。

（3）CT檢查　肝臟各葉比例失常，密度降低，呈結節(jié)樣改變，肝門增寬、脾大、腹腔積液。

3.內鏡檢查

可確定有無食管-胃底靜脈曲張，陽性率較鋇餐X線檢查為高，尚可了解靜脈曲張的程度，并對其出血的風險性進行評估。食管-胃底靜脈曲張是診斷門靜脈高壓的最可靠指標。在并發(fā)上消化道出血時，急診胃鏡檢查可判明出血部位和病因，并進行止血治療。

4.肝活檢檢查

5.腹腔鏡檢查

6.門靜脈壓力測定

診斷及鑒別診斷

1.代償期

慢性肝炎病史及癥狀可供參考。如有典型蜘蛛痣、肝掌應高度懷疑。肝質地較硬或不平滑及（或）脾大>2cm，質硬，而無其他原因解釋，是診斷早期肝硬化的依據。肝功能可以正常。蛋白電泳或可異常，單氨氧化酶、血清P-Ⅲ-P升高有助診斷。必要時肝穿病理檢查或腹腔鏡檢查以利確診。

2.失代償期

癥狀、體征、化驗皆有較顯著的表現(xiàn)，如腹腔積液、食管靜脈曲張。明顯脾腫大有脾功能亢進及各項肝功能檢查異常等，不難診斷。但有時需與其他疾病鑒別。

鑒別診斷

1.肝脾腫大

如血液病、代謝性疾病引起的肝脾腫大，必要時可做肝穿刺活檢。

2.腹腔積液

腹腔積液有多種病因，如結核性腹膜炎、縮窄性心包炎、慢性腎小球腎炎等。根據病史及臨床表現(xiàn)、有關檢查及腹腔積液檢查，與肝硬化腹腔積液鑒別并不困難，必要時做腹腔鏡檢查?？纱_診。

3.肝硬化并發(fā)癥

如上消化道出血、肝性腦病、肝腎綜合征等的鑒別診斷。

并發(fā)癥

肝硬化往往因引起并發(fā)癥而死亡，上消化道出血為肝硬化最常見的并發(fā)癥，而肝性腦病是肝硬化最常見的死亡原因。肝性腦病、感染肝炎、原發(fā)性肝癌、肝腎綜合征、門靜脈血栓形成、呼吸系統(tǒng)損傷、腹腔積液。

治療

旨在延緩肝功能失代償，預防肝細胞肝癌；或改善肝功能，治療并發(fā)癥，延緩或減少對于肝移植的需求

（一）保護和改善肝功能

1.去除和減輕病因

（1）抗HBV

（2）抗HCV

（3）針對其他病因

2.慎用其他肝損傷藥物

3.維護腸內營養(yǎng)

（二）門脈高壓

1腹水

（1）一般治療 包括臥床休息，限制水、鈉攝入

（2）利尿

（3）反復大量放腹腔積液加靜脈輸注白蛋白

（4）經頸靜脈肝內門體分流術（TIPS） 能有效降低門靜脈壓力，創(chuàng)傷小，安全性高

2食管-胃底靜脈曲張破裂出血，

經非手術治療無效；巨脾伴脾功能亢進；食管靜脈曲張出血高?；颊摺０ㄩT－腔靜脈分流術，門－奇靜脈分流術和脾切除術等。

（三）其他治療

1.免疫調節(jié)治療

胸腺肽和α胸腺素在急慢性乙肝中常用，可調節(jié)機體免疫。

2.中藥及中藥制劑治療

保肝治療對于改善臨床癥狀和肝功能指標有一定效果。