特異性咳嗽--------支氣管擴張

支氣管擴張癥是各種原因引起的支氣管樹的病理性、永久性擴張，導致反復發(fā)生化膿性感染的氣道慢性炎癥，病程長，病變不可逆轉(zhuǎn)，由于反復感染，特別是廣泛性支氣管擴張可嚴重損害患者肺組織和功能，嚴重影響患者的生活質(zhì)量，造成沉重的社會經(jīng)濟負擔。

本病多見于兒童及青年，可由多種病因引起，有一小部分有先天遺傳因素，有的伴其他先天性異常。多數(shù)兒童和成人支氣管擴張癥繼發(fā)于肺炎或其他呼吸道感染（如結(jié)核）；免疫功能缺陷在兒童支氣管擴張癥患者中常見；兒童下氣道異物吸入是最常見的氣道阻塞的原因，吸入胃內(nèi)容物或有害氣體后出現(xiàn)支氣管擴張；先天性異常如先天性支氣管軟骨發(fā)育不全、巨大氣管-支氣管癥、馬方綜合征及食管氣管瘺、原發(fā)性纖毛不動綜合征患者均可有支氣管擴張。

支氣管擴張癥可分為先天性與繼發(fā)性兩種。繼發(fā)性支氣管擴張癥發(fā)病機制中的關鍵環(huán)節(jié)為支氣管感染和支氣管阻塞，兩者相互影響，形成惡性循環(huán)，破壞管壁的平滑肌、彈力纖維甚至軟骨，削弱支氣管管壁的支撐結(jié)構(gòu)，逐漸形成支氣管持久性擴張。先天性支氣管擴張癥較少見。

最常見的癥狀為慢性咳嗽、咳痰、咯血和反復肺部感染，臨床癥狀的輕重與支氣管病變的輕重和感染程度有關。因肺的慢性感染及反復惡化，常有全身中毒癥狀如低熱、乏力、食欲減退、消瘦、貧血等。常合并的癥狀有上呼吸道感染及鼻竇炎、扁桃體炎等，在兒童可致生長發(fā)育及營養(yǎng)不良。

一般病變輕而局限者無重要體征。肺部感染較重者，或咯血期可聞及固定的哮嗚音或濕羅音。全身可見到杵狀指（趾）等慢性缺氧改變。

支氣管擴張影像學特點：X線平片可見病側(cè)肺紋理增多，或肺容積縮小，多個不規(guī)則的蜂窩狀透亮陰影或沿支氣管的卷發(fā)狀陰影，感染有液平。CT見支氣管管壁增厚的柱狀擴張或成串成簇的囊性改變。

反復發(fā)作的咳嗽、咳膿性痰、咯血的病史和體征，及兒童時期誘發(fā)支擴的呼吸道感染史，結(jié)合X線，CT檢查，臨床可做出診斷；支氣管造影可確診。

支氣管擴張治療原則：防止呼吸道反復感染，保持呼吸道引流通暢，必要時手術治療。治療包括幾部分：①抗生素治療感染；②治療引起支擴的合并癥如鼻竇炎；③對癥治療如咯血、大量膿痰；④呼吸訓練及理療，以改善生活質(zhì)量及勞動能力。⑤手術切除或肺移植。