面肌痙攣的診治

1. 概述

面肌痙攣是指一側(cè)或雙側(cè)面部肌肉 （眼 輪 匝肌、表情肌、口輪匝?。?反復(fù)發(fā)作的陣發(fā)性、不自主的抽搐，在情緒激動(dòng)或緊張時(shí)加重，嚴(yán)重時(shí)可出現(xiàn)睜眼困難、口角歪斜以及耳內(nèi)抽動(dòng)樣雜音。

面肌痙攣包括典型面肌痙攣和非典型面肌痙攣兩種，典型面肌痙攣是指痙攣癥狀從眼瞼開始，并逐漸向下發(fā)展累及面頰部表情肌等下部面肌，而非典型面肌痙攣是指痙攣從下部面肌開始，并逐漸向上發(fā)展最后累及眼瞼及額肌。臨床上非典型面肌痙攣較少，絕大多數(shù)都是典型面肌痙攣。

2. 診斷與鑒別診斷

2.1 面肌痙攣診斷 面肌痙攣的診斷主要依賴于特征性的臨床表現(xiàn)。對(duì)于缺乏特征性臨床表現(xiàn)的病人需要借助輔助檢查予以明確，包括電生理檢查、影像學(xué)檢查、卡馬西平治療試驗(yàn)。

電生理檢查包括肌 電 圖 （electromyography，EMG） 和 異 常 肌 反 應(yīng)（abnormal muscle response，AMR） 或稱為側(cè)方擴(kuò)散反應(yīng) （lateral spread response，LSR） 檢測。在面肌痙攣病人中，EMG 可記錄到一種高頻率的自發(fā)電位（最高每秒可達(dá) 150 次），AMR 是面肌痙攣特有的異常肌電反應(yīng)，AMR 陽性支持面肌痙攣診斷。

2.2 面肌痙攣的鑒別診斷 面肌痙攣需要與雙側(cè)眼瞼痙攣、梅杰綜合征、咬肌痙攣、面癱后遺癥等面部肌張力障礙性疾病進(jìn)行鑒別。

①雙側(cè)眼瞼痙攣：表現(xiàn)為雙側(cè)眼瞼反復(fù)發(fā)作的不自主閉眼，往往雙側(cè)眼瞼同時(shí)起病，病人常表現(xiàn)睜眼困難和眼淚減少，隨著病程延長，癥狀始終局限于雙側(cè)眼瞼。

②梅杰綜合征：病人常常以雙側(cè)眼瞼反復(fù)發(fā)作的不自主閉眼起病，但隨著病程延長，會(huì)逐漸出現(xiàn)眼裂以下面肌的不自主抽動(dòng)，表現(xiàn)為雙側(cè)面部不自主的異常動(dòng)作，而且隨著病情加重，肌肉痙攣的范圍會(huì)逐漸向下擴(kuò)大，甚至累及頸部、四肢和軀干的肌肉。

③咬肌痙攣：為單側(cè)或雙側(cè)咀嚼肌的痙攣，病人可出現(xiàn)不同程度的上下頜咬合障礙、磨牙和張口困難，三叉神經(jīng)運(yùn)動(dòng)支病變是可能的原因之一。

④面 癱后遺癥：表現(xiàn)為同側(cè)面部表情肌的活動(dòng)受限，同側(cè)口角不自主抽動(dòng)以及口角與眼瞼的連帶運(yùn)動(dòng)，依據(jù)確切的面癱病史可以鑒別。

3. 術(shù)前評(píng)估

3.1 電生理學(xué)評(píng)估 術(shù)前電生理評(píng)估有助于面肌痙攣的鑒別診斷和客觀了解面神經(jīng)與前庭神經(jīng)的功能水平，有條件的醫(yī)院應(yīng)積極開展。電生理評(píng)估主要包括 AMR （LSR）、EMG 以及聽覺腦干誘發(fā)電位 （brainstem acoustic evoked potential，BAEP）。AMR 是面肌痙攣特有的電生理表現(xiàn)，潛伏期一般為 10 ms 左右，對(duì)面肌痙攣診斷有輔助價(jià)值。

AMR 檢測方法：①刺激面神經(jīng)顳支，在頦肌記錄。②刺激面神經(jīng) 下 頜 緣 支，在 額 肌 記 錄。采 用 方 波 電 刺 激，波 寬 0.2 ms，頻率 0.5～1.0 Hz，強(qiáng)度 5～20 mA。EMG 一般采用同芯針電極插入額肌、眼輪匝肌、口輪匝肌等，可記錄到一種陣發(fā)性高頻率的自發(fā)電位 （最高每秒可達(dá) 150 次）[11]。

BAEP 可反映整個(gè)聽覺傳導(dǎo)通路功能，主要觀察Ⅰ、Ⅲ、Ⅴ波，潛伏期延長說明神經(jīng)傳導(dǎo)障礙。由于出現(xiàn)的各波發(fā)生源比較明確，因此對(duì)疾病的定位有一定價(jià)值，也可結(jié)合純音測聽綜合評(píng)估術(shù)前的前庭蝸神經(jīng)功能 。

3.2 影像學(xué)評(píng)估 面肌痙攣病人在接受微血管減壓 （MVD） 手術(shù)之前必須進(jìn)行影像學(xué)評(píng)估，最好選擇 MRI 檢查，對(duì)于無法接受 MRI 檢查的病人應(yīng)該進(jìn)行頭顱 CT 掃描。

MRI 檢查的意義在于明確可能導(dǎo)致面肌痙攣的顱內(nèi)病變，如 腫 瘤、腦 血 管 畸 形（AVM）、顱底畸形等，MRI 檢查的重要意義還在于明確與面神經(jīng)存在解剖接觸的血管，甚至顯示出血管的類別、粗細(xì)以及對(duì)面神經(jīng)的壓迫程度

4. 治療

4.1 藥物治療

①面肌痙攣治療的常用藥物包括卡馬西平 （得理多）、奧卡西平以及安定等 [23]。其中，卡馬西平成人最高劑量不應(yīng)超過 1200 mg/d。備選藥物為苯妥英鈉、氯硝安定、巴氯芬、托吡酯、加巴噴丁及氟哌啶醇等。

②藥物治療可減輕部分病人面肌抽搐癥狀。

③面肌痙攣藥物治療常用于發(fā)病初期、無法耐受手術(shù)或者拒絕手術(shù)者以及作為術(shù)后癥狀不能緩解者的輔助治療。對(duì)于臨床癥狀輕、藥物療效顯著，并且無藥物不良反應(yīng)的病人可長期應(yīng)用。

④藥物治療可有肝腎功能損害、頭暈、嗜睡、白細(xì)胞減少、共濟(jì)失調(diào)、震顫等不良反應(yīng)，如發(fā)生藥物不良反應(yīng)即刻停藥。特別指出的是，應(yīng)用卡馬西平治療有發(fā)生剝脫性皮炎的風(fēng)險(xiǎn)，嚴(yán)重的剝脫性皮炎可危及生命。

4.2 肉毒素注射

4.2.1 常 用 藥 物 ： 注 射 用 A 型 肉 毒 毒 素（botulinum toxin A）。主要應(yīng)用于不能耐受手術(shù)、拒絕手術(shù)、手術(shù)失敗或術(shù)后復(fù)發(fā)、藥物治療無效或藥物過敏的成年病人。當(dāng)出現(xiàn)療效下降或嚴(yán)重不良反應(yīng)時(shí)應(yīng)慎用。過敏性體質(zhì)者及對(duì)本品過敏者禁止使用。

4.2.2 用法及用量： 采用上瞼及下瞼肌肉多點(diǎn)注射法，即上、下瞼的內(nèi)外側(cè)或外眥部顳側(cè)皮下眼輪匝肌共 4 或 5 點(diǎn)。如伴面部、口角抽動(dòng)還需于面部中、下及頰部肌內(nèi)注射 3 點(diǎn)。依病情需要，也可對(duì)眉部內(nèi)、外或上唇或下頜部肌肉進(jìn)行注射。每點(diǎn)起始量為 2.5 U/0.1 ml。

注射 1 周后有殘存痙攣者可追加注射；病情復(fù)發(fā)者可作原量或加倍量 （5.0 U/0.1 ml）注射。但是，1 次注射總劑量應(yīng)不高于 55 U，1 個(gè)月內(nèi)使用總劑量不高于 200 U。

4.2.3 療效： 90% 以上的病人對(duì)初次注射肉毒素有效，1 次注射后痙攣癥狀完全緩解及明顯改善的時(shí)間為 1~8 個(gè)月，大多集中在 3~4 個(gè)月，而且隨著病程延長及注射次數(shù)的增多，療效逐漸減退。

兩次治療間隔不應(yīng)少于 3 個(gè)月，如治療失敗或重復(fù)注射后療效逐步降低，應(yīng)該考慮其他治療方法。因此，肉毒素注射不可能作為長期治療面肌痙攣的措施。需要指出的是，每次注射后的效果與注射部位選擇、注射劑量大小以及注射技術(shù)是否熟練等因素密切相關(guān)。

4.2.4 不良反應(yīng)： 少數(shù)病人可出現(xiàn)短暫的癥狀性干眼、暴露性角膜炎、流淚、畏光、復(fù)視、眼瞼下垂、瞬目減少、瞼裂閉合不全、不同程度面癱等，多在 3～8 周內(nèi)自然恢復(fù)。反復(fù)注射肉毒素病人將會(huì)出現(xiàn)永久性的眼瞼無力、鼻唇溝變淺、口角歪斜、面部僵硬等體征。

4.2.5 注意事項(xiàng)： 發(fā)熱、急性傳染病者、孕婦和 12 歲以下兒童慎用；在使用本品期間禁用氨基糖苷類抗生素；應(yīng)備有 1∶1000 腎上腺素，以備過敏反應(yīng)時(shí)急救，注射后應(yīng)留院內(nèi)短期觀察。

4.3 微血管減壓

4.3.1 醫(yī)院及科室應(yīng)具備的條件： ①醫(yī)院應(yīng)具備獨(dú)立的神經(jīng)外科建制。②具備開展顯微外科手術(shù)的設(shè)備 （顯微鏡） 及器械。③CT 及 MRI，有條件的單位應(yīng)配備神經(jīng)電生理監(jiān)測的設(shè)備及人員。④應(yīng)由掌握嫻熟顯微手術(shù)技術(shù)的高年資神經(jīng)外科醫(yī)師完成。

4.3.2 手術(shù)適應(yīng)證： ①原發(fā)性面肌痙攣診斷明確，經(jīng)頭顱 CT 或 MRI 排除繼發(fā)性病變。②面肌痙攣癥狀嚴(yán)重，影響日常生活和工作，病人手術(shù)意愿強(qiáng)烈。③應(yīng)用藥物或肉毒素治療的病人，如果出現(xiàn)療效差、無效、藥物過敏或毒副作用時(shí)應(yīng)積極手術(shù)。

④MVD 術(shù)后復(fù)發(fā)的病人可以再次手術(shù)。⑤MVD 術(shù)后無效的病人，如認(rèn)為首次手術(shù)減壓不夠充分，而且術(shù)后 AMR 檢測陽性者，可考慮早期再次手術(shù)。隨訪的病人如癥狀無緩解趨勢甚至逐漸加重時(shí)也可考慮再次手術(shù)。

4.3.3 手術(shù)禁忌證： ①同一般全麻開顱手術(shù)禁忌證。②嚴(yán)重血液系統(tǒng)疾病或重要器官功能障礙 （心、肺、腎臟或肝臟） 病人。③高齡病人選擇 MVD 手術(shù)應(yīng)慎重。

4.3.4 術(shù)前準(zhǔn)備： ①術(shù)前檢查，包括心、肺、腎、肝等功能評(píng)估及凝血功能等。②頭 部 MRI 或 CT 檢查。有條件的醫(yī)院可行頭部 3D-TOF-MRI 以及神經(jīng)電生理檢查 （AMR、BAEP 等）。

4.3.5 麻醉： 氣管插管靜脈復(fù)合麻醉。除麻醉誘導(dǎo)階段，術(shù)中應(yīng)控制肌松藥物的使用量，以避免干擾神經(jīng)電生理監(jiān)測。術(shù)中應(yīng)控制補(bǔ)液總量，維持二氧化碳分壓 26 mmHg 左右，并適當(dāng)使用 β 受體阻滯劑，方便手術(shù)操作。

4.3.6 體位： 可根據(jù)術(shù)者的習(xí)慣選擇合適的手術(shù)體位，通常取側(cè)臥位，頭架固定。床頭抬高 15?~20?，頭前屈至下頦距胸骨柄約 2 橫指，肩帶向尾端牽拉同側(cè)肩部維持頭部過伸位，避免過度牽拉損傷臂叢神經(jīng)，最終使得乳突根部位于最高點(diǎn)。

4.3.7 切口與開顱： 發(fā)際內(nèi)斜切口或耳后橫切口，切口以乳突根部下方 1 cm 為中心，用磨鉆、咬骨鉗或銑刀形成直徑約 2.5 cm 的骨窗，外側(cè)緣到乙狀竇，骨窗形成過程中應(yīng)嚴(yán)密封堵氣房，防止沖洗液和血液流入。以乙狀竇為底邊切開硬腦膜并進(jìn)行懸吊。

4.3.8 顯微操作要點(diǎn)： 開放蛛網(wǎng)膜下腔釋放腦脊液，待顱內(nèi)壓下降后，自后組腦神經(jīng)尾端向頭端銳性分離蛛網(wǎng)膜，使小腦與后組腦神經(jīng)完全分離，全程探查面神經(jīng)顱內(nèi)段Ⅰ~Ⅳ區(qū)，暴露困難時(shí)可以借助內(nèi)鏡進(jìn)行多角度探查，對(duì)所有與面神經(jīng)接觸的血管進(jìn)行分離、移位，并選擇合適的方法進(jìn)行減壓 （Teflon 棉、膠水黏附或懸吊等）。

術(shù)中須對(duì)蛛網(wǎng)膜進(jìn)行充分松解，避免牽拉腦神經(jīng)。有條件的醫(yī)院術(shù)中應(yīng)實(shí)時(shí)進(jìn)行 AMR、肌電反應(yīng)波形 （ZLR） 及 BAEP 監(jiān)測。

結(jié)束手術(shù)的主要依據(jù)有兩條：①面神經(jīng) 4 區(qū)探查完全。②所有與面神經(jīng)接觸的血管均已被隔離。對(duì)于進(jìn)行電生理學(xué)監(jiān)測的病人，還應(yīng)爭取讓 AMR 波形完全消失。對(duì)于 AMR 波形持續(xù)存在的病人，建議再次仔細(xì)全程探查，避免血管遺漏，必要時(shí)可輔助面神經(jīng)梳理術(shù)。