室間隔缺損(VSD)

心室間隔缺損

心室間隔缺損是常見的一種先天性心臟畸形。大多數(shù)是單一畸形，約占先天性心臟病的20％左右；也可為復(fù)合心臟畸形的一個組成部分，如見于法樂四聯(lián)癥、完全性房室通道等。

癥狀體征：心悸心律失常心力衰竭咳嗽呼吸異常心臟雜音心臟增大心音異常

病因

到目前為止，該病的病因不明。

在胚胎的第5～7周，分別自心室尖部由下而上、心球嵴處自上而下形成肌性間隔，并由來自房室瓣處心內(nèi)膜墊的膜部間隔與前二者相互融合，形成完整的心室間隔，將左右心室腔完全隔開，如果在此發(fā)育過程中出現(xiàn)異常，即會造成相應(yīng)部位的心室間隔缺損。一般系單個缺損，偶見多發(fā)者。

按照缺損所處的部位，一般將其分為下列四種類型（圖2）。①室上嵴上缺損：缺損鄰近肺動脈瓣環(huán)或主動脈瓣環(huán)。面積較大的主動脈瓣環(huán)下缺損，由于右冠瓣缺乏足夠的支持，舒張期時該瓣可向缺損處脫垂，產(chǎn)生主動脈瓣關(guān)閉不全。②室上嵴下缺損：高位膜部室間隔缺損，又稱膜周部缺損，是最常見的一種類型。如缺損較大，可因位于其上方的無冠瓣失去支持而脫垂，產(chǎn)生主動脈瓣關(guān)閉不全。③隔瓣后缺損：又稱房室管型缺損，為低位膜部缺損，其特點(diǎn)是缺損面積一般較大，其右后緣為三尖瓣隔瓣其部及瓣環(huán)，房室傳導(dǎo)束即沿缺損左右、后、下緣通過，修補(bǔ)手術(shù)時應(yīng)防止誤診。極少數(shù)病例缺損位于隔瓣的心房側(cè)（解剖學(xué)上，三尖瓣隔瓣位置較二尖瓣隔瓣略低），形成左心室與右心房之間相溝通。④肌部間隔缺損：缺損位于右室流入道或近心尖部的肌性室間隔處，常是多發(fā)的。是較少見的一種類型。

⑴室上嵴上缺損；⑵室上嵴下缺損；⑶隔瓣后缺損；⑷肌部缺損

心室間隔缺損口徑的大小，可從數(shù)毫米至數(shù)厘米不等，缺損的邊緣組織可為纖維性、肌性或兼而有之。肌性間隔缺損的口徑隨心動周期的不同時相有所改變，心室收縮期時口徑相應(yīng)變小。

癥狀

據(jù)統(tǒng)計，約20%的小口徑缺損可在幼兒期自行閉合。流行病學(xué)調(diào)查表明，嬰幼兒的的室間隔缺損患病率約為0.3%，而據(jù)成年人屍檢資料，室間隔缺損的發(fā)現(xiàn)率僅為0.03%，可充分證明自行閉合這一事實。室間隔缺損不經(jīng)手術(shù)治療，其平均壽命為25～30歲，出現(xiàn)艾森曼格綜合征后，生命期限明顯縮短。

缺損口徑較小、分流量較少者，一般無明顯癥狀。缺損較大、分流量較多者，可有發(fā)育障礙，活動后心悸、氣急，反復(fù)出現(xiàn)肺部感染，嚴(yán)重時可出現(xiàn)呼吸窘迫和左心衰竭等癥狀。當(dāng)產(chǎn)生輕度至中度肺動脈高壓、左至右分流量相應(yīng)減少時，肺部感染等情況見減輕，但心悸、氣急和活動受限等癥狀仍存在，或更形明顯。重度肺動脈高壓、產(chǎn)生雙向或反向(右至左)分流時，出現(xiàn)紫紺，即所謂艾森曼格綜合征，體力活動和肺部感染時紫紺加重。最終發(fā)生右心衰竭。

在肺循環(huán)阻力和體循環(huán)阻力正常的情況下，左心室收縮期壓力明顯高于右心室，二者約呈四與一之比。室間隔缺損時，每當(dāng)心室收縮期，血液通過缺損產(chǎn)生左至右分流。嬰兒出生后頭幾周內(nèi)，由于肺小動脈仍保持某種程度的胚胎期狀態(tài)，肺血管阻力仍較高，因此左向右分流量較少，此后分流量逐漸增多。由于肺血流量增多，肺靜脈和左心房的壓力亦隨之升高，致使肺間質(zhì)內(nèi)的液體增多，肺組織的順應(yīng)性降低，肺功能受損，且易招致呼吸系感染。因此，分流量增多時，特別在嬰幼兒時期，會出現(xiàn)呼吸窘迫。呼吸困難增加能量消耗，加以體循環(huán)血流量相應(yīng)減少，因而影響全身發(fā)育。心室水平的左向右分流，使左、右心室負(fù)荷均增加。起初，隨著肺血流量的增多，肺總阻力可作相應(yīng)調(diào)節(jié)，因而肺動脈壓力增高不明顯(肺血管床正常時，肺血流量增加4倍，仍可賴肺總阻力的自身調(diào)節(jié)而保持肺動脈壓力無明顯改變)。繼之，肺小動脈發(fā)生痙攣、收縮等反應(yīng)性改變，肺血管阻力隨之增加，肺動脈壓力亦相應(yīng)升高，肺靜脈和左心房壓力反見下降，肺間質(zhì)水腫和肺組織順應(yīng)性相應(yīng)好轉(zhuǎn)，呼吸功能和呼吸系感染等可隨之改善。雖然有這種相對平衡和緩解階段，但是肺小動脈卻逐步由痙攣等功能性改變，向管壁中層肌肉肥厚、內(nèi)膜增厚、管壁纖維化和管腔變細(xì)等器質(zhì)性改變方面發(fā)展，使肺動脈阻力日益增高，產(chǎn)生嚴(yán)重的肺動脈高壓。隨著上述病理生理演變，左身中分流量由逐步減少發(fā)展成雙向分流，以至最終形成右向左的反(逆)向分流，后者使體循環(huán)動脈血氧含量降低，出現(xiàn)口唇及指、趾端紫紺，體力活動時尤甚，即所謂艾森曼格(Eisenmenger)綜合征。此時，左心室負(fù)荷減輕，而右心室負(fù)荷進(jìn)一步加重。上述病理生理演變過程的長短，視缺損口徑的大小而異。大口徑缺損可能在2～3歲時已出現(xiàn)嚴(yán)重的肺動脈高壓，中等大缺損可能延至10歲左右，而小口徑缺損上述發(fā)展較慢，可能在成年后方出現(xiàn)，偶見安然度過終生者。

診斷室間隔缺損，一般依據(jù)病史、心臟雜音、心電圖、胸心X線攝片、超聲心動圖和彩色多普勒顯像，即可做出判斷，心導(dǎo)管檢查和心血管造影僅在必要時作為輔加診查措施。

心室間隔缺損的病理生理影響，主要是由于左右心室相溝通，引起血液分流，以及由此產(chǎn)生的一系列繼發(fā)性變化。分流量的多寡和分流方向取決于缺損口徑的大小和左右心室之間的壓力階差，而后者又取決于右心室的順應(yīng)性和肺循環(huán)阻力情況。 正在加載紫紺 體檢時，缺損口徑較大者，一般發(fā)育較差，較瘦小。晚期病例，可見唇、指紫紺，嚴(yán)重時可有仟狀指(趾)，以及肝臟腫大、下肢浮腫等右心衰竭表現(xiàn)。分流量較大的病人，可見心前區(qū)搏動增強(qiáng)，該處胸壁前隆，叩診時心濁音界擴(kuò)大。

心臟聽診：在胸骨左緣第3、4肋間(依缺損所處位置的高低而異)可聞及Ⅲ～Ⅳ級全收縮期噴射性雜音，同一部位可捫及震顫。肺動脈壓升高者，在肺動脈瓣區(qū)可聽到第2音亢進(jìn)。有時因缺損表面被腱索、乳頭肌或異常膜狀物覆蓋，致使雜音強(qiáng)度較弱，震顫亦不明顯，但根據(jù)其噴射性雜音的性質(zhì)，仍可加以判斷。分流量較大者，在心尖部尚可聽到因流經(jīng)二尖瓣瓣口血量增多而產(chǎn)生的舒張期隆隆樣雜音。嚴(yán)重肺動脈高壓、左右心室壓力相近者，收縮期雜音減輕以至消失，而代之以響亮的肺動脈瓣區(qū)第2心音或肺動脈瓣關(guān)閉不全的舒張期雜音(GrahamSteell雜音)。高位室間隔缺損伴有主動脈瓣脫垂、關(guān)閉不全者，除收縮期雜音外尚可聽到向心尖傳導(dǎo)的舒張期遞減性雜音，由于兩雜音之間的間隔時間甚短，易誤為持續(xù)性雜音，測血壓可見脈壓增寬，并有股動脈“槍擊聲”等周圍血管體征。

除了解室間隔缺損本身之外，同等重要的是了解是否有并發(fā)畸形，特別有無主動脈瓣脫垂、左心室流出道狹窄和動脈導(dǎo)管未閉等，以免因漏診造成不良后果。

檢查

心電圖檢查：視室間隔缺損口徑的大小和病期的早晚而異。小口徑的缺損心電圖可正常。較大的缺損，初期階段示左心室高血壓、左心室肥大；隨著肺血管阻力增加和肺動脈壓力升高，逐步出現(xiàn)左、右心室合并肥大；最終主要是右心室肥大，并可出現(xiàn)不全性束支傳導(dǎo)阻滯和心肌勞損等表現(xiàn)。 正在加載超聲心動圖檢查 超聲心動圖檢查：可發(fā)現(xiàn)室間隔缺損處回聲中斷和心室、心房和肺動脈主干擴(kuò)大情況。高位較大缺損合并主動脈瓣關(guān)閉不全者，可見舒張期瓣膜脫垂情況。彩色多普勒檢查可見經(jīng)缺損處血液分流情況和并發(fā)主動脈瓣脫垂者舒張期血液倒流情況。超聲檢查尚有助于發(fā)現(xiàn)臨床漏診的并發(fā)畸形，如左心室流出道狹窄、動力導(dǎo)管未閉等。近年來，二維心動超聲和彩色多普勒檢查已成為診斷先天性心血管畸形的主要手段，在很大程度上已可取代心導(dǎo)管檢查和心血管造影。

胸部X線檢查：小口徑缺損、左向右分流量較少者，常無明顯的心、肺和大血管影像改變，或僅示肺動脈段較飽滿或肺血管紋理增粗。口徑較大的缺損，當(dāng)肺血管阻力增加不著，呈大量左至右分流者，則示左心室和右心室擴(kuò)大，如左心室特別擴(kuò)大，提示可能為巨大高位缺損合并主動脈瓣關(guān)閉不全；肺動脈段膨隆，肺門和肺內(nèi)血管影增粗，主動脈影相對較小。晚期病例，肺血管阻力明顯增高、肺動脈高壓嚴(yán)重者，心影反見變小，主要示右心室增大，或合并右心房擴(kuò)大，突出的表現(xiàn)是肺動脈段明顯膨大，肺門血管影亦擴(kuò)大，而肺野血管影接近正?；蚍摧^細(xì)小。

右心導(dǎo)管檢查：測定和對比右側(cè)心腔的血氧含量，如右心室較右心房高出1.0容積%，說明心室水平有左至右分流；分流量較少的小口徑缺損，或缺損口徑雖不算小，但已有明顯的肺動脈高壓致使左向右分流量減少者，右室/右房血氧差常不足1.0容積%，疑有此種情況時，應(yīng)加作吸氫試驗，對比觀察右側(cè)心腔各處氫離子曲線出現(xiàn)的時間，如右室較右房明顯超前出現(xiàn)，說明心室水平有左至右分流；嚴(yán)重肺動脈高壓、心室水平呈雙向或反向分流者，右室、右房間已無血氧差，可從同期測定的體動脈血氧飽和度不同程度的下降而加以驗證。測定右側(cè)心腔（特別是連續(xù)測定肺動脈和右心室）壓力，若右室壓力明顯超出肺動脈壓，根據(jù)其壓力曲線特征，可瓣明其合并右心室流出道或/和肺動脈瓣狹窄的情況；一般按肺動脈壓與體動脈壓的比值判定肺動脈壓升高的程度，＜40%者為輕度，40～70%者為中度，＞70%者為重度。根據(jù)肺動脈壓力與心排血指數(shù)，換算出肺血管阻力，有助于手術(shù)時機(jī)的選擇和手術(shù)適應(yīng)證及禁忌證的判定。測算肺循環(huán)與體循環(huán)血流量及二者的比值，一般以＜1.3為低分流量，1.3～2.0為中分流量，＞2.0為高分流量。

心血管造影：逆行性插管至主動脈根部，加壓注入造影劑，可判斷是否伴有主動脈瓣脫垂（關(guān)閉不全）；導(dǎo)管插入左心室作造影，可判明室間隔缺損的部位、口徑以及是否合并左心室流出道狹窄等。

治療

室