什么是先天性喉軟骨軟化癥

先天性喉軟化癥(congenital laryngomalacia)是嬰兒先天性喉喘鳴最常見的原因。主要因胎兒發(fā)育期缺鈣所致。Olney(1999)統(tǒng)計(jì)58例患兒的發(fā)病年齡，平均為出生后2.2周。

癥狀體征

嬰兒出生時(shí)呼吸尚正常，于出生后1～2個(gè)月逐漸發(fā)生喉鳴。多為持續(xù)性或呈間歇性加重。喉鳴僅發(fā)生在吸氣期，可伴有吸氣性呼吸困難。亦有平時(shí)喉鳴不明顯，稍受刺激后立即發(fā)生者。有的與體位有關(guān)，仰臥時(shí)加重，俯臥或側(cè)臥時(shí)輕。多數(shù)患兒的全身情況尚好，哭聲無嘶啞。喘鳴發(fā)生時(shí)多為持續(xù)性。直接喉鏡或纖維喉鏡檢查，可見會(huì)厭軟骨兩側(cè)邊緣向內(nèi)卷曲接觸.或會(huì)厭軟骨過度柔軟，兩側(cè)杓狀會(huì)厭襞互相接近，喉腔窄小。根據(jù)檢查臨床將喉軟化癥分為三型。Ⅰ型：杓狀軟骨黏膜脫垂(圖1A)。Ⅱ型：杓狀會(huì)厭襞縮短(圖1B)。Ⅲ型：會(huì)厭后移(圖1C)。部分患兒為Ⅰ和Ⅱ型的混合型。

用藥治療

一般可待其自愈。對(duì)有嚴(yán)重的呼吸道阻塞，或未能自愈的患兒可采取手術(shù)治療。早期的標(biāo)準(zhǔn)治療方法為氣管切開術(shù)，但并發(fā)癥多。近年來更多采用內(nèi)鏡下聲門上成形術(shù)，主要為用顯微喉鉗或喉剪切除覆蓋于杓狀軟骨上多余的黏膜，必要時(shí)連同楔狀軟骨和杓狀會(huì)厭襞上臃腫的黏膜一并切除，但必須保留杓間區(qū)黏膜以免瘢痕粘連。Solomons(1987)將會(huì)厭適當(dāng)修剪并行會(huì)厭前固定術(shù)。如杓間區(qū)有粘連，可用CO2激光將其分離。Holinger等(1989)單采用CO2激光行聲門上成形術(shù)，激光能量6～9W，光斑直徑約0.5mm，具有出血少、準(zhǔn)確性高的優(yōu)點(diǎn)。

飲食保健

具體飲食建議需要根據(jù)癥狀咨詢醫(yī)生，合理膳食，保證營養(yǎng)全面而均衡。

飲食宜清淡，多吃蔬菜水果，戒除煙酒，少吃辛辣刺激性食物。

病理病因

由于妊娠期營養(yǎng)不良，胎兒缺鈣，致使喉軟骨軟弱，吸氣時(shí)負(fù)壓增大，使會(huì)厭軟骨兩側(cè)邊緣向內(nèi)卷曲接觸，或會(huì)厭軟骨過大而柔軟，兩側(cè)杓會(huì)厭襞互相接近，喉腔變窄成活瓣?duì)钫痤澏l(fā)生喉鳴。吸氣性杓狀軟骨脫垂為另一原因。這種患兒之喉鳴并非因喉軟骨軟弱所致，而是當(dāng)吸氣時(shí)杓狀軟骨向前向下轉(zhuǎn)動(dòng)，其上的松弛組織向聲門前部突起，阻塞聲門而發(fā)生喉鳴。

疾病診斷

先天性喉鳴須與其他各種先天性喉及氣管發(fā)育異常如喉蹼、喉裂、氣管軟骨軟化、繼發(fā)性喉喘鳴等相鑒別，亦應(yīng)注意與各種后天性喉部疾病如炎癥、異物、外傷等相鑒別。

檢查方法

實(shí)驗(yàn)室檢查：

其他輔助檢查：

目前確診氣管支氣管軟化癥的金標(biāo)準(zhǔn)依賴于纖維支氣管鏡的特殊檢查。影像學(xué)檢查，如CT掃描和MRI也有助于診斷和排除其他先天性喉疾病。

并發(fā)癥

對(duì)其生長發(fā)育及營養(yǎng)狀況并無明顯的影響，但臨床表現(xiàn)嚴(yán)重的患兒，可因?yàn)楹粑щy及長期缺氧而導(dǎo)致漏斗胸或雞胸，因?yàn)榉喂δ苁艿接绊?，有些患兒可出現(xiàn)心臟擴(kuò)大。

預(yù)后

先天性喉鳴一般至2～3歲常能自愈，故可告其家屬解除顧慮，平時(shí)注意預(yù)防受涼及受驚，以免發(fā)生呼吸道感染和喉痙攣，加劇喉阻塞。如發(fā)作較重，吸氣困難，可調(diào)整嬰兒體位，取側(cè)臥位可減輕癥狀，偶有嚴(yán)重喉阻塞者，需行氣管切開術(shù)。

發(fā)病機(jī)制

喉軟化癥的特征表現(xiàn)為極度松弛的聲門上軟組織墜入喉口引起喘鳴。喉喘鳴僅發(fā)生于吸氣時(shí)，喉阻塞和喘鳴的程度決定于聲門上軟組織墜陷的程度，常因活動(dòng)、啼哭等刺激使喘鳴或呼吸困難加重，俯臥位聲門上組織前移使喘鳴減輕，因上呼吸道感染黏膜充血水腫而加重。