什么是先天性喉軟骨軟化癥

先天性喉軟化癥(congenital laryngomalacia)是嬰兒先天性喉喘鳴最常見的原因。主要因胎兒發(fā)育期缺鈣所致。Olney(1999)統(tǒng)計58例患兒的發(fā)病年齡，平均為出生后2.2周。

癥狀體征

嬰兒出生時呼吸尚正常，于出生后1～2個月逐漸發(fā)生喉鳴。多為持續(xù)性或呈間歇性加重。喉鳴僅發(fā)生在吸氣期，可伴有吸氣性呼吸困難。亦有平時喉鳴不明顯，稍受刺激后立即發(fā)生者。有的與體位有關，仰臥時加重，俯臥或側(cè)臥時輕。多數(shù)患兒的全身情況尚好，哭聲無嘶啞。喘鳴發(fā)生時多為持續(xù)性。直接喉鏡或纖維喉鏡檢查，可見會厭軟骨兩側(cè)邊緣向內(nèi)卷曲接觸.或會厭軟骨過度柔軟，兩側(cè)杓狀會厭襞互相接近，喉腔窄小。根據(jù)檢查臨床將喉軟化癥分為三型。Ⅰ型：杓狀軟骨黏膜脫垂(圖1A)。Ⅱ型：杓狀會厭襞縮短(圖1B)。Ⅲ型：會厭后移(圖1C)。部分患兒為Ⅰ和Ⅱ型的混合型。

用藥治療

一般可待其自愈。對有嚴重的呼吸道阻塞，或未能自愈的患兒可采取手術治療。早期的標準治療方法為氣管切開術，但并發(fā)癥多。近年來更多采用內(nèi)鏡下聲門上成形術，主要為用顯微喉鉗或喉剪切除覆蓋于杓狀軟骨上多余的黏膜，必要時連同楔狀軟骨和杓狀會厭襞上臃腫的黏膜一并切除，但必須保留杓間區(qū)黏膜以免瘢痕粘連。Solomons(1987)將會厭適當修剪并行會厭前固定術。如杓間區(qū)有粘連，可用CO2激光將其分離。Holinger等(1989)單采用CO2激光行聲門上成形術，激光能量6～9W，光斑直徑約0.5mm，具有出血少、準確性高的優(yōu)點。

飲食保健

具體飲食建議需要根據(jù)癥狀咨詢醫(yī)生，合理膳食，保證營養(yǎng)全面而均衡。

飲食宜清淡，多吃蔬菜水果，戒除煙酒，少吃辛辣刺激性食物。

病理病因

由于妊娠期營養(yǎng)不良，胎兒缺鈣，致使喉軟骨軟弱，吸氣時負壓增大，使會厭軟骨兩側(cè)邊緣向內(nèi)卷曲接觸，或會厭軟骨過大而柔軟，兩側(cè)杓會厭襞互相接近，喉腔變窄成活瓣狀震顫而發(fā)生喉鳴。吸氣性杓狀軟骨脫垂為另一原因。這種患兒之喉鳴并非因喉軟骨軟弱所致，而是當吸氣時杓狀軟骨向前向下轉(zhuǎn)動，其上的松弛組織向聲門前部突起，阻塞聲門而發(fā)生喉鳴。

疾病診斷

先天性喉鳴須與其他各種先天性喉及氣管發(fā)育異常如喉蹼、喉裂、氣管軟骨軟化、繼發(fā)性喉喘鳴等相鑒別，亦應注意與各種后天性喉部疾病如炎癥、異物、外傷等相鑒別。

檢查方法

實驗室檢查：

其他輔助檢查：

目前確診氣管支氣管軟化癥的金標準依賴于纖維支氣管鏡的特殊檢查。影像學檢查，如CT掃描和MRI也有助于診斷和排除其他先天性喉疾病。

并發(fā)癥

對其生長發(fā)育及營養(yǎng)狀況并無明顯的影響，但臨床表現(xiàn)嚴重的患兒，可因為呼吸困難及長期缺氧而導致漏斗胸或雞胸，因為肺功能受到影響，有些患兒可出現(xiàn)心臟擴大。

預后

先天性喉鳴一般至2～3歲常能自愈，故可告其家屬解除顧慮，平時注意預防受涼及受驚，以免發(fā)生呼吸道感染和喉痙攣，加劇喉阻塞。如發(fā)作較重，吸氣困難，可調(diào)整嬰兒體位，取側(cè)臥位可減輕癥狀，偶有嚴重喉阻塞者，需行氣管切開術。

發(fā)病機制

喉軟化癥的特征表現(xiàn)為極度松弛的聲門上軟組織墜入喉口引起喘鳴。喉喘鳴僅發(fā)生于吸氣時，喉阻塞和喘鳴的程度決定于聲門上軟組織墜陷的程度，常因活動、啼哭等刺激使喘鳴或呼吸困難加重，俯臥位聲門上組織前移使喘鳴減輕，因上呼吸道感染黏膜充血水腫而加重。