房間隔缺損

     房間隔缺損（ASD）為臨床上常見的先天性心臟畸形，是原始房間隔在胚胎發(fā)育過程中出現(xiàn)異常，致左、右心房之間遺留孔隙。房間隔缺損可單獨發(fā)生，也可與其他類型的心血管畸形并存，女性多見，男女之比約1:3。由于心房水平存在分流，可引起相應的血流動力學異常。

     多數(shù)房間隔缺損的兒童除易患感冒等呼吸道感染外可無癥狀，活動亦不受限制，一般到青年時期才表現(xiàn)有氣急、心悸、乏力等。40歲以后絕大多數(shù)病人癥狀加重，并常出現(xiàn)心房纖顫、心房撲動等心律失常和充血性心衰表現(xiàn)，也是死亡的重要原因。體格檢查發(fā)現(xiàn)多數(shù)兒童體形瘦弱，并常表現(xiàn)左側前胸壁稍有隆起，心臟搏動增強，并可觸及右心室抬舉感等。其典型表現(xiàn)為胸骨左緣第2、3肋間聞及Ⅱ～Ⅲ級收縮期吹風樣雜音，伴有第二心音亢進和固定分裂，收縮期雜音為肺動脈瓣血流速度增快所致，少數(shù)病人還可捫及收縮期震顫。

     超聲心動圖和彩色多普勒 一般可確立診斷，可見右心房和右心室增大、室間隔與左室后壁同向運動等右心負荷過重表現(xiàn)，房間隔中部連續(xù)性中斷，并可測量缺損大小。彩色多普勒可以明確血液分流方向、速度并估計分流量。對于靜脈竇型缺損超聲顯像可能有一定困難，雙氧水造影有助于發(fā)現(xiàn)分流部位，而經食管超聲檢查可獲得十分清晰的圖像。

     1歲以上的房間隔缺損罕有自發(fā)性閉合者，對于無癥狀的患兒，如缺損小于5mm可以觀察，如有右心房、右心室增大一般主張在學齡前進行手術修補。約有5%嬰兒于出生后1年內并發(fā)充血性心力衰竭。內科治療效果不佳者也可施行手術。成年人如缺損小于5mm、無右心房室增大者可臨床觀察，不做手術。成年病例如存在右心房室增大可手術治療，合并有心房纖顫者也可同時手術，但肺血管阻力大于12單位、出現(xiàn)右向左分流和發(fā)紺者則禁忌手術。有一部分房間隔缺損如位置合適，可行微創(chuàng)的經心導管介入治療。經股靜脈插管，將鎳鈦合金的封堵器夾在房間隔缺損處，閉合房間隔缺損達到治療目的。不用開胸手術。房間隔缺損常經胸骨正中入路于體外循環(huán)下直視修補，右前外側切口也可提供良好的手術顯露，但需排除合并有其他類型心臟畸形。小的房間隔缺損可直接縫合，如缺損大則需用心包片或滌綸補片修補，完成修補前左心房注水以防止心臟復跳后出現(xiàn)空氣栓塞十分重要。靜脈竇型房間隔缺損修補較為復雜，一般經上腔靜脈直接插入引流管以增加缺損顯露，修補中必須辨別右上肺靜脈開口并避開竇房結，將補片縫于右肺靜脈入口前沿的右房壁上，以保證肺靜脈引流入左心房，如有必要則需補片加寬上腔靜脈入口，防止靜脈回流受阻。年齡大的房間隔缺損病例術后竇性心動過緩發(fā)生率較高，可用異丙腎上腺素或阿托品增快心率，術中安置臨時起搏電極為有效措施。

    未手術的房間隔缺損病人自然病程與缺損的類型、分流量大小及是否合并有其他類型的心臟畸形有關，多數(shù)可生長至成年，但壽命縮短，病人死于充血性心力衰竭。單純房間隔缺損手術死亡率低于1%。手術后由于血流動力學的改善，病人癥狀明顯減輕或消失，其長期生存率與正常人對比無顯著差異。成年患者特別是合并有心功能不全、心律失?；蚍蝿用}高壓者，手術死亡率相對較高，有時盡管成功接受了手術修補，已有的肺動脈高壓和右心室肥大依然存在，但病人心臟功能可得以改善，其長期存活率也明顯高于未手術病例。