原發(fā)性紅斑性肢痛癥

原發(fā)性紅斑性肢痛癥

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紅斑性肢痛（erythermalgia）是一種肢端血管發(fā)生過度擴(kuò)張所引起的疾病，臨床上主要表現(xiàn)為在溫?zé)岘h(huán)境中陣發(fā)性肢端發(fā)紅、皮膚溫度增高和燒灼樣疼痛。原發(fā)性者比較多見。

    【發(fā)病情況】

    本病屬少見病。病人多為兒童或＞40歲者。國外報(bào)導(dǎo)男性患者多于女性，約為2∶1。但廣州報(bào)告的433例中，青年女性最多，占92．86％，男女比率為1∶13。

    【病因】

    本病的病因和發(fā)病機(jī)理尚不清楚。有人認(rèn)為是血管運(yùn)動(dòng)中樞的某些障礙所致，故受累部位常呈對(duì)稱性分布。有人認(rèn)為是由于兩側(cè)肢體的淺表和深部動(dòng)脈的血流增加，使皮膚循環(huán)量增加，皮膚發(fā)紅而溫度升高。擴(kuò)張的小血管壓迫和刺激神經(jīng)末梢，引起燒灼樣疼痛。也有人認(rèn)為，本病與周圍循環(huán)中五羥色胺增高，或皮膚微血管對(duì)熱的反應(yīng)過度缺乏血管正常收縮的對(duì)抗機(jī)理有關(guān)。此外，一些有害因子的作用，如皮膚慢性炎癥、紫外線損傷、受凍、燒傷和擦傷等，都可使皮膚微血管的緊張性消失而誘致本病。偶有遺傳性。

    【臨床表現(xiàn)】

    起病急驟，常在溫?zé)岘h(huán)境中肢體下垂、站立或運(yùn)動(dòng)時(shí)，引起發(fā)作或使發(fā)作加重。局部皮溫超過臨界溫度時(shí)常引起發(fā)作，夜間發(fā)作常較白晝?yōu)橹?。發(fā)作時(shí)的特點(diǎn)為兩足對(duì)稱性、陣發(fā)性劇烈疼痛，疼痛多為燒灼樣，偶呈刺痛或脹痛。皮膚潮紅充血，皮溫增高伴出汗。足背和脛后動(dòng)脈搏動(dòng)增強(qiáng)。冷敷、抬高患肢或?qū)⒆懵冻霰煌?，局部溫度低于臨界溫度后可使發(fā)作緩解，皮色恢復(fù)正常。疼痛通常局限于足的拇趾和趾端，較少見的是在手的相應(yīng)部位。每次發(fā)作持續(xù)幾分鐘，甚至幾小時(shí)，偶而伴有局部水腫。發(fā)作間歇期，肢端常遺留有輕度麻木或疼痛感，但不伴有潰瘍或壞疽等神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)障礙。

    【實(shí)驗(yàn)檢查】

    ①皮膚臨界溫度試驗(yàn)：將足或手浸泡在32～36℃水內(nèi)，若有癥狀出現(xiàn)或癥狀加重即為陽性。②甲皺微循環(huán)檢查示毛細(xì)血管袢輪廓模糊、擴(kuò)張，其內(nèi)壓力增高，給予熱刺激后更為嚴(yán)重。

    【病理說明】

    本病常無明顯病理解剖變化，不伴有局部組織的器質(zhì)性異常和營(yíng)養(yǎng)性改變。主要同時(shí)累及雙足，少數(shù)僅累及足底、足跟、足趾，手足同時(shí)發(fā)病者僅占3．3％，常呈對(duì)稱性。發(fā)作取決于皮溫，皮溫升高到臨界溫度（31．7～36．1℃）以上即引起發(fā)作，在各患者中臨界溫度點(diǎn)相當(dāng)恒定。血管擴(kuò)張和其后的充血是皮溫升高的原因。然而，血流增加不是主要的因素，因?yàn)榘Y狀一旦被溫?zé)嵴T發(fā)，即使用壓脈帶加壓到收縮壓水平以上使血流降到0時(shí)，癥狀仍可持續(xù)，提示病變的原因是皮膚痛覺纖維對(duì)熱或擴(kuò)張血管壁的張力的異常敏感性所致。發(fā)作時(shí)局部毛細(xì)血管迅速擴(kuò)張、充血，局部皮溫升高（可達(dá)35～37℃），足背和脛后動(dòng)脈搏動(dòng)增強(qiáng)。

    【診斷說明】

    根據(jù)特征性的臨床表現(xiàn)，紅斑性肢痛癥的診斷并不困難。本病大約60％為原發(fā)性。其他可由真性紅細(xì)胞增多癥、甲狀腺機(jī)能亢進(jìn)癥、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、高血壓病、酒精中毒、惡性貧血、血栓閉塞性脈管炎、痛風(fēng)、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、靜脈機(jī)能不全、與糖尿病有關(guān)的周圍神經(jīng)炎，以及鉈、汞或砷中毒和糙皮病等疾病所引起，稱為"繼發(fā)性紅斑性肢痛癥"。血管疾病經(jīng)完滿的動(dòng)脈旁路移植術(shù)后，隨著遠(yuǎn)端灌注壓的恢復(fù)，缺血區(qū)可有明顯的反應(yīng)性充血。這種現(xiàn)象稱為"暫時(shí)性紅斑性肢痛癥"，其表現(xiàn)可能持續(xù)幾天，甚至幾周，應(yīng)注意鑒別。

    【治療說明】

    （一）熱的脫敏 降低肢端血管對(duì)熱的敏感性。先將患肢浸入臨界溫度以下的水中，然后逐漸升高水溫直至出現(xiàn)輕微不適。每天浸泡并逐步提高水溫，直到病人在臨界溫度以上的水溫中不引起發(fā)作為止。

    （二）藥物治療

    1．阿司匹林 口服一次0．5～1．0g，可預(yù)防疼痛發(fā)作數(shù)天。

    2．血管收縮劑 ①麻黃堿，口服25mg，每日3～4次。②腎上腺素，發(fā)作時(shí)噴霧吸入1∶1000腎上腺素溶液。③馬來酸美西麥角（methysergide maleate），開始口服8mg/d，以后逐漸減小劑量到2～4mg/d；每年應(yīng)間斷1～2月，以避免腹膜后纖維化的副作用。④β-阻滯劑，如普萘洛爾，口服10～30mg，每日3次，對(duì)有些病人有效。

    3．5％葡萄糖酸鈣20ml靜注，每日2次。

    4．普魯卡因封閉0．25％～0．5％普魯卡因作患肢套式封閉，1～3次后癥狀可減輕。

    （三）手術(shù)治療 對(duì)內(nèi)科治療無效且嚴(yán)重到足以使勞動(dòng)力喪失者，可考慮手術(shù)切斷、壓榨、或?qū)⒕凭⑷氲矫労?、腓或腓腸神經(jīng)，后兩法可以導(dǎo)致足部皮膚麻醉持續(xù)達(dá)3～6個(gè)月。

    【預(yù)防說明】

    患者宜穿多孔的涼鞋，夜間睡眠時(shí)足部不宜覆蓋，足部盡量避免暴露于溫?zé)岬沫h(huán)境中，特別是干熱。發(fā)作重者可搬到氣溫達(dá)不到引起疼痛發(fā)作的臨界溫度以下的地方居住。但亦不宜用冰塊或冰水局部降溫的方法來緩解發(fā)作，以免損傷肢端血管和周圍神經(jīng)，反而使發(fā)作持續(xù)或加重。