急性感染性多發(fā)性神經(jīng)根炎

急性感染性多發(fā)性神經(jīng)根炎 

    急性感染性多發(fā)性神經(jīng)根炎（acute infectious polyradiculoneuritis），又稱格林-巴利綜合征（Guillain-Barre syndrome）,病因尚不完全明了，多認(rèn)為是病毒感染等多種致病因素所引起的一種遲發(fā)性變態(tài)反應(yīng)所致周圍神經(jīng)、神經(jīng)根炎癥性脫髓鞘疾病，以多發(fā)性對稱性周圍性癱瘓、輕微感覺障礙及腦脊液蛋白細(xì)胞分離為特征，嚴(yán)重者有呼吸肌麻痹和顱神經(jīng)受損。

 

    診斷

    一年四季均有發(fā)病，但較常見于7-9月，我國北部地區(qū)較南部為多，農(nóng)村較城市發(fā)病為多。學(xué)齡兒童多見。

    一、臨床表現(xiàn)：發(fā)病前1-3周往往有前驅(qū)感染史。絕大多數(shù)病例為急性起病，1-2周內(nèi)病情發(fā)展至高峰。主要表現(xiàn)如下：

    1、運(yùn)動障礙：常從下肢開始，然后向上發(fā)展。麻痹大多為對稱性，遠(yuǎn)端重于近端，受累肢體腱反射減弱或消失并伴有肌肉萎縮。

    2、感覺障礙：多不嚴(yán)重，一般只在發(fā)病初期時出現(xiàn)，主要為主觀感覺障礙如痛、麻、癢等。

    3、顱神經(jīng)障礙：常為多種顱神經(jīng)同時受累，也可見某一顱神經(jīng)單獨(dú)受累。

    4、植物神經(jīng)障礙：患兒常有出汗過多、皮膚潮紅或發(fā)涼等表現(xiàn)，有時有心律不齊、心率增快、血壓不穩(wěn)或膀胱功能障礙等植物神經(jīng)癥狀。

    5、呼吸肌麻痹：呼吸肌麻痹可分為三度：

    Ⅰ度：語音減弱，咳嗽力弱，無呼吸困難，呼吸頻率稍快，胸廓上部運(yùn)動有代償性增強(qiáng)，哭鬧或深呼吸時有矛盾呼吸。X線透視下肋間肌或膈肌運(yùn)動稍減弱。

    Ⅱ度：語音及咳嗽力弱，有呼吸困難，呼吸頻率更快，上胸廓運(yùn)動有明顯代償性增強(qiáng)，說話時有矛盾呼吸。X線透視下膈肌明顯力弱，上下活動幅度小于1/2個肋間。

    Ⅲ度：明顯呼吸困難，咳嗽反射幾乎消失，呼吸頻率比正常增快一倍以上，安靜時即有矛盾呼吸。

    二、實(shí)驗(yàn)室檢查：多數(shù)患兒的腦脊液顯示蛋白細(xì)胞分離現(xiàn)象，即蛋白量增高而細(xì)胞數(shù)正常，一般在病程的一周后腦脊液蛋白逐漸升高，2-3周時達(dá)高峰，4周以后逐漸下降。

 

    治療

    一、一般治療及護(hù)理：本病病理過程多屬可逆性及自限性，如無呼吸麻痹無需特殊治療。肢體癱瘓時注意勤翻身，防止褥瘡；注意保持癱瘓肢體功能位置，防止足下垂等變形。恢復(fù)期可采用針灸、按摩、體療以促進(jìn)神經(jīng)功能恢復(fù)，防止肌肉萎縮。

    二、呼吸肌麻痹治療：對有明顯呼吸肌麻痹的病例，注意保持呼吸道通暢，正確掌握氣管切開的適應(yīng)癥，及時使用人工呼吸器。

    1、氣管切開的適應(yīng)證：

    （1）Ⅲ度呼吸肌麻痹。

    （2）Ⅱ度呼吸肌麻痹伴舌咽及迷走神經(jīng)麻痹，分泌物明顯增多。

    （3）Ⅱ度以上呼吸肌麻痹伴有肺炎、肺不張時。

    2、人工呼吸器應(yīng)用指征

    （1）呼吸肌麻痹，呼吸功能不能滿足生理需要，出現(xiàn)明顯的低氧血癥及高碳酸血癥。

    （2）鼻導(dǎo)管給氧后動脈血氧分壓低于60mmHg，二氧化碳分壓高于45mmHg。

    （3）呼吸明顯不整，呼吸暫停，并伴有意識及循環(huán)障礙。

    三、腎上腺皮質(zhì)激素：目前對皮質(zhì)激素治療尚有爭議。一般輕型患兒不必應(yīng)用激素。重癥時，可用氫化可的松每日5-10mg/kg或地塞米松每日0.2-0.4mg/kg靜脈滴注，病情穩(wěn)定后改為口服，3-4周后逐漸減量而停用。

    四、抗生素：一般不主張預(yù)防性使用抗生素，有合并感染者，或在應(yīng)用皮質(zhì)激素過程中，可使用抗生素。

    五、大劑量丙種球蛋白靜脈注射可以縮短病程，療效較肯定。用法：500mg/www.genefish.cn，連用4天；或1g/www.genefish.cn，連用2天。