狼瘡性腎炎診治中需要注意的幾個(gè)問題

http://www.genefish.cn/touch/zhuanjiaguandian/liubicheng_www.genefish.cn一篇好文章，來自東南大學(xué)附屬中大醫(yī)院劉必成教授，狼瘡性腎炎的患者應(yīng)該好好學(xué)習(xí)一下。打不開鏈接的患者請(qǐng)看下文，或者到我的好大夫網(wǎng)頁(yè)上查看。

狼瘡性腎炎是臨床上常見的繼發(fā)性腎小球疾病，有些患者病情危重，及時(shí)治療可以顯著改善預(yù)后。正確的診治是促進(jìn)疾病緩解的關(guān)鍵。臨床實(shí)踐中，發(fā)現(xiàn)患者對(duì)狼瘡性腎炎認(rèn)識(shí)上主要存在如下問題，現(xiàn)給予簡(jiǎn)要解答。

1、什么是狼瘡性腎炎（LN）？ 

狼瘡性腎炎是指由系統(tǒng)性紅斑狼瘡累及腎臟而引起的系統(tǒng)性病變，是一種自身免疫功能紊亂性慢性病，以血清中出現(xiàn)自身抗體和全身多系統(tǒng)、多器官受累為主要特征。

患者可出現(xiàn)全身系統(tǒng)性的炎癥癥狀，如發(fā)熱、關(guān)節(jié)炎、漿膜炎、肺炎、心肌炎、胰腺炎、結(jié)膜炎、皮疹、脫發(fā)、貧血、白細(xì)胞、血小板減少、月經(jīng)紊亂、精神神經(jīng)癥狀、肝功能異常等。

在腎臟方面主要表現(xiàn)血尿、蛋白尿，部分患者可出現(xiàn)腎病綜合征，伴有浮腫、高血壓、腎功能損害等。重癥狼瘡性腎炎可以表現(xiàn)為進(jìn)行性的腎功能下降，甚至急性腎功能衰竭等。狼瘡性腎炎反復(fù)發(fā)作，則可以發(fā)展為慢性腎功能衰竭。

2、如何診斷狼瘡性腎炎？

狼瘡性腎炎的診斷主要依據(jù)患者病史、癥狀、體征和實(shí)驗(yàn)室檢查。如果一個(gè)患者出現(xiàn)原因不明的蛋白尿、血尿、腎功能損害，與此同時(shí)，病人有發(fā)熱、關(guān)節(jié)疼痛、皮疹、脫發(fā)、貧血、白細(xì)胞、血小板減少、神經(jīng)系統(tǒng)損害、肝功能異常等多系統(tǒng)受累的表現(xiàn)時(shí)，就應(yīng)該想到狼瘡性腎炎的可能。

血清免疫學(xué)檢測(cè)自身抗體（如抗核抗體、抗dsDNA抗體、抗ENA抗體、抗磷脂抗體等）陽(yáng)性對(duì)疾病診斷具有重要的提示價(jià)值。腎臟穿刺活檢可以明確腎臟病變的分期、活動(dòng)程度及嚴(yán)重性，對(duì)治療方案的選擇和預(yù)后判斷都具有重要的指導(dǎo)意義。此外，進(jìn)行全身詳細(xì)檢查有助于全面了解多系統(tǒng)器官受累情況。

3、LN嚴(yán)重嗎？能否治愈？

    LN是否嚴(yán)重一般要看疾病受累器官的多少和器官損害程度。如果患者僅僅表現(xiàn)輕度蛋白尿，而腎功能正常，病變就比較輕。如果患者出現(xiàn)大量蛋白尿、進(jìn)行性腎功能下降、或者伴有其他系統(tǒng)嚴(yán)重受累，如出現(xiàn)癲癇、神志障礙、嚴(yán)重心肌炎、冠狀血管炎癥、或嚴(yán)重肝功能損害、或嚴(yán)重貧血、血栓及出血傾向，則屬于重癥狼瘡。

狼瘡性腎炎是慢性病，容易反復(fù)發(fā)作，治療目標(biāo)主要是讓患者獲得長(zhǎng)期完全緩解，提高生活質(zhì)量，減少?gòu)?fù)發(fā)。

隨著各種新型免疫抑制劑的問世，狼瘡性腎炎治療技術(shù)已經(jīng)有了很大進(jìn)步，患者預(yù)后顯著改善，死亡率已降至很低。經(jīng)過腎臟?？漆t(yī)生規(guī)范化診療，大部分LN患者可以長(zhǎng)期維持緩解，正常生活和工作。即使是重癥狼瘡性腎炎患者緩解率可以達(dá)到60%-70%以上。

現(xiàn)在我們治療狼瘡性腎炎有多種國(guó)際上比較公認(rèn)的方案，所以即使一種方案未能獲得緩解，可以換用另一種方案，我們的臨床經(jīng)驗(yàn)表明，對(duì)各種方案均無反應(yīng)的患者是極少的。不過有的患者治療反應(yīng)可能較慢，需要半年甚至更長(zhǎng)時(shí)間，因此需要有耐心，積極配合。

4、LN如何治療？它會(huì)復(fù)發(fā)嗎？

LN治療應(yīng)該根據(jù)患者病情程度不同而采取個(gè)體化的治療方案?；颊咴诩膊』顒?dòng)期間，應(yīng)該注意休息，充足睡眠，保持心情舒暢，飲食清淡，不要飲酒或吃刺激性食物，有皮疹者盡量避免太陽(yáng)照曬，外出要戴帽子。

24小時(shí)尿蛋白定量小于1克的輕癥患者一般用中等劑量激素和羥氯喹等治療，同時(shí)采用ACEI/ARB類藥物等對(duì)癥治療即可，要注意門診定期隨訪。

重癥患者需要住院檢查，如果合并有感染，應(yīng)首先控制感染。嚴(yán)重腎功能損害導(dǎo)致少尿無尿時(shí)，需要先透析對(duì)癥支持治療。

重癥狼瘡性腎炎的關(guān)鍵治療措施是通過強(qiáng)化免疫抑制治療誘導(dǎo)緩解，常用措施包括大劑量激素沖擊、激素聯(lián)合CTX、激素聯(lián)合驍悉（或FK506），或者激素 驍悉 FK506，各種方案究竟如何配伍選用，要根據(jù)患者年齡、臨床表現(xiàn)、腎臟病理類型、既往對(duì)治療反應(yīng)、以及醫(yī)生個(gè)人的經(jīng)驗(yàn)來定的。

III、IV、V型LN一般病情較重，常合并大量蛋白尿或腎功能損害，特別是病理上合并有新月體、微血栓和血管炎等表現(xiàn)者，需要強(qiáng)化免疫抑制治療。重癥患者疾病高度活動(dòng)時(shí)，為了促進(jìn)疾病緩解，可以先做免疫吸附或血漿置換，清除體內(nèi)自身抗體，同時(shí)加用免疫抑制劑。

疾病緩解的標(biāo)志是患者蛋白尿、血尿消失，腎功能正常，全身癥狀如發(fā)熱、皮疹、關(guān)節(jié)痛等癥狀緩解，血液自身抗體滴度明顯下降或轉(zhuǎn)為陰性。誘導(dǎo)緩解所需要的時(shí)間因人而異，可能一個(gè)月到半年。

LN腎炎完全緩解后，可以在醫(yī)生的密切隨訪下，將免疫抑制劑逐漸減為最小維持量，長(zhǎng)期服用，以維持疾病的緩解。不適當(dāng)減藥、勞累、感染、妊娠等均容易導(dǎo)致疾病復(fù)發(fā)。復(fù)發(fā)后需要重新開始新一輪治療方案，大多數(shù)患者去除誘因可以繼續(xù)維持緩解。

5、LN患者能否生育？

LN患者疾病未緩解時(shí)一般不能懷孕，因懷孕可能加重病情，患者所服用的藥物也可能導(dǎo)致胎兒發(fā)育異常。完全緩解的患者如果懷孕，也有可能導(dǎo)致疾病復(fù)發(fā)，因此應(yīng)該十分謹(jǐn)慎，懷孕前接受腎臟?？漆t(yī)生的仔細(xì)評(píng)估。女性患者如果堅(jiān)持要生育，一般需要在疾病完全緩解一年以上，且能夠停藥時(shí)再懷孕。如果疾病緩解，但自身抗體陽(yáng)性，也可以通過定期做免疫吸附清除體內(nèi)自身抗體。一般認(rèn)為懷孕期間維持小劑量的激素對(duì)胎兒影響不大。

6、LN患者生活中應(yīng)注意些什么？

首先，應(yīng)該樹立戰(zhàn)勝疾病的信心，消除恐懼心理，相信科學(xué)，正確對(duì)待疾病。盡管治療過程復(fù)雜，每一個(gè)患者對(duì)治療反應(yīng)不一，但目前狼瘡性腎炎已是一個(gè)可治之癥。輕癥患者只要服用一些藥物，對(duì)生活幾乎沒有影響。重癥患者經(jīng)過努力大多數(shù)也可以獲得完全緩解。復(fù)發(fā)的患者仍然還可以通過治療獲得緩解。

其次，要注意避免精神緊張，要注意休息，避免勞累。要防止太陽(yáng)或紫外線照射。飲食要清淡，注意補(bǔ)充充足維生素。

第三，科學(xué)治療，堅(jiān)持定期隨訪。各種免疫抑制劑都有一定副作用，有一定的使用周期，隨意更改方案不僅達(dá)不到治療效果，還會(huì)導(dǎo)致復(fù)發(fā)，因此需要在醫(yī)生嚴(yán)格指導(dǎo)下使用。

最后，疾病緩解后一般仍需要長(zhǎng)期應(yīng)用小劑量免疫抑制劑，以維持緩解狀態(tài)，減少?gòu)?fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)。此外，患者還要注意：大劑量免疫抑制劑應(yīng)用期間，由于機(jī)體抵抗力低下，容易發(fā)生感染，因此要注意保暖，避免去人群集中的地方，防止交叉感染。一旦出現(xiàn)感染，應(yīng)該迅速找?？漆t(yī)生診治，以免病情加重。

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