脊髓空洞癥的常見表現(xiàn)與診治原則

1.概況： ??? 脊髓空洞是指各種原因引起的脊髓中央管擴(kuò)張積液或者脊髓實(shí)質(zhì)積水。脊髓空洞多起病隱匿、進(jìn)展緩慢，男性可能多于女性；年齡跨度大，中青年較多見，小兒也不少（國外報(bào)道較多）。由于常常合并小腦扁桃體下疝（Chiari）畸形，北方相對較多，南方偏少。 ??? Chiari畸形的發(fā)現(xiàn)率越來越高，有文獻(xiàn)估計(jì)在接受頭頸部MR檢查的人群中接近1%，兒童可達(dá)3.6%。Chiari畸形患者中20% -70%合并脊髓空洞，需要手術(shù)處理。由于病情的異質(zhì)性原因，手術(shù)方式差異較大，如果策略失誤容易導(dǎo)致治療失敗甚至適得其反，強(qiáng)調(diào)個(gè)體化精準(zhǔn)治療。 2.脊髓空洞常見的致病因素分類： ? 先天性：脊髓萎縮——少見，原因不明，多為局限性脊髓空心并積水。 ? 繼發(fā)性： 腫瘤——血管母細(xì)胞瘤、室管膜瘤等阻塞脊髓中央管致其擴(kuò)張積液。 ??????? 機(jī)械性壓迫或牽張—— 小腦扁桃體下疝（Chiari）畸形，好發(fā)頸段為主的脊髓中央管擴(kuò)張積水。 ????????????顱頸交界部畸形常常導(dǎo)致頸段脊 髓空洞，椎間盤突出偶爾可以引起相應(yīng)節(jié)段的脊髓空洞。 ????????????脊髓拴系綜合癥，少數(shù)可以合并脊髓空洞。 ??????? 脊髓軟化——缺血性疾病（脊髓血管栓塞），脊髓出血、創(chuàng)傷或手術(shù)，炎癥等導(dǎo)致脊髓軟化，形成空洞。 3.臨床表現(xiàn)： ??? 復(fù)雜多樣，缺少特征，有時(shí)無陽性體征，可以合并其它疾病，常因頭頸不適行MRI掃描偶然發(fā)現(xiàn)?？梢杂猩现c頸肩部麻木不適，疼痛，無力，感覺遲鈍，手指變形，運(yùn)動(dòng)不靈活，頭痛頭暈，下肢畸形，跛行，大小便障礙，眼花耳鳴，震顫與眩暈，吞咽或咳嗽無力，聲音嘶啞等等。歸納為術(shù)語主要是節(jié)段性分離性感覺障礙、運(yùn)動(dòng)障礙、植物神經(jīng)紊亂、脊柱側(cè)彎、關(guān)節(jié)變形等。國外文獻(xiàn)報(bào)道的Chiari畸形合并脊髓空洞的癥狀比例：頭痛40%-53%，頸痛30%，小腦綜合征32%，顱脊畸形和斜頸25%，腦積水19%，感覺遲鈍16%，脊柱側(cè)彎16.5%，運(yùn)動(dòng)障礙15%，行為異常11%，顱高壓和頭部運(yùn)動(dòng)異常各2.5%。 4.診斷方法： ??? MRI是最重要的診斷方法，CT和X片可以發(fā)現(xiàn)骨性畸形有利于全面評估疾病的原因，為設(shè)計(jì)手術(shù)方案提供良好的參考。其它輔助檢查例如體感誘發(fā)電位、運(yùn)動(dòng)誘發(fā)電位、肌電圖、超聲等可用于判斷脊髓和神經(jīng)損害范圍與程度，用作術(shù)中監(jiān)測以保障手術(shù)安全，做術(shù)前后對比評估手術(shù)效果等。 5.治療原則： ??? 無癥狀者可以觀察，有癥狀或原因明確者應(yīng)該手術(shù)治療，因?yàn)榉鞘中g(shù)治療常常無效，病情繼續(xù)發(fā)展會加重脊髓損害，嚴(yán)重時(shí)這種損害不可逆；換言之，損害到一定程度即使手術(shù)也無效。手術(shù)主要是去除病因，例如切除腫瘤或疝出的椎間盤，解除顱頸交界部卡壓引起的梗阻以通暢腦脊液循環(huán)，穩(wěn)定脊柱。個(gè)別患者病情復(fù)雜，例如脊髓空洞同時(shí)合并小腦扁桃體下疝與脊髓栓系，中間是空洞，兩端都可能是病因，哪個(gè)是主要原因？先處理頭頸還是先松解脊髓拴系？還是兩頭同時(shí)手術(shù)？這很棘手，甚至效果差強(qiáng)人意。而萎縮和軟化的脊髓難以復(fù)原，單純引流脊髓空洞雖然可以縮小空洞但是很難改善脊髓功能故一般不采用。 由于病情復(fù)雜多變，所以一定要找神經(jīng)脊髓脊柱亞?？漆t(yī)生診治。正所謂專業(yè)人做專業(yè)事。