9種兒童無(wú)熱驚厥：之三

六、青少年肌陣攣癲癇：兒童期后期或青春期，高峰在 13 歲

1. 病因：基因位點(diǎn)：6P，15q14。

2. 臨床表現(xiàn)：覺(jué)醒后頸肩部屈肌的輕度肌陣攣抽動(dòng)，智力正常，常合并失神發(fā)作和 CTCS（全面性強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作）。

3. 腦電圖表現(xiàn)：發(fā)作間期腦電圖表現(xiàn)為棘慢波的快變異或 4～6 Hz 多棘慢復(fù)合波，常見(jiàn)光敏感性。

4. 其他檢查：必要時(shí)肌肉或肝活檢，與進(jìn)行性肌陣攣腦病及其他變性疾病相鑒別。

5. 治療建議：丙戊酸、拉莫三嗪、左乙拉西坦、托吡酯。

七、簡(jiǎn)單部分性發(fā)作：任何年齡

1. 病因：常繼發(fā)于出生時(shí)創(chuàng)傷、感染、血管意外、腦膜炎等；若發(fā)作與新或進(jìn)展性神經(jīng)損害有關(guān)，則可能是腦腫瘤。

2. 臨床表現(xiàn)：可累及身體任何部位，可按固定模式播散，成為全面性。致癇灶常「轉(zhuǎn)移」或「變換」，發(fā)作表現(xiàn)也隨之變換。

3. 腦電圖表現(xiàn)：在相應(yīng)皮層區(qū)域有局灶性棘波或慢波，有時(shí)呈彌漫性異常，甚至正常。

4. 治療建議：卡馬西平、苯妥英、奧卡西平；丙戊酸為有效的添加治療，也可用拉莫三嗪、加巴噴丁、托吡酯。

八、復(fù)雜部分性發(fā)作：任何年齡

1. 病因：可為出生時(shí)創(chuàng)傷或熱性驚厥的后遺癥，單純皰疹病毒感染，小的隱匿性腫瘤或血管畸形。

2. 臨床表現(xiàn)：先兆可為恐懼感、胃部不適、奇怪的氣味或味道，視覺(jué)或聽(tīng)覺(jué)的幻覺(jué)，先兆和發(fā)作對(duì)于每個(gè)患兒固定；可表現(xiàn)模糊的凝視、面部言語(yǔ)或吞咽樣動(dòng)作及喉嚨發(fā)聲或復(fù)雜自動(dòng)癥；與失神發(fā)作不同的是無(wú)叢集發(fā)作的傾向，單發(fā)且持續(xù)時(shí)間較長(zhǎng)（＞1 min）其后伴有意識(shí)障礙；先兆以及除面部和手部外累及更廣泛的自動(dòng)癥有助于診斷。

3. 腦電圖表現(xiàn)：在顳葉和其相鄰部位如額顳、顳頂、顳-枕區(qū)域有局灶性棘波或慢波，有時(shí)呈彌漫性異常。

4. 其他檢查：懷疑結(jié)構(gòu)性病灶是行 MRI 檢查，伴發(fā)熱時(shí)腦脊液?jiǎn)渭儼捳畈《?PCR 尋找病毒。

5. 治療建議：奧卡西平、左乙拉西坦、托吡酯、拉莫三嗪、丙戊酸、苯巴比妥；可能需要超過(guò)一種抗癲癇藥物；2 種以上無(wú)效的患兒可以考慮外科手術(shù)治療。

九、全面性強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作（GTCS）：任何年齡

1. 病因：常不明；遺傳因素；可見(jiàn)于代謝紊亂、外傷、感染、中毒、變性疾病及腦部腫瘤。

2. 臨床表現(xiàn)：意識(shí)喪失；強(qiáng)直-陣攣發(fā)作，發(fā)作期常有模糊的先兆或哭鬧；約 15% 患兒有大小便失禁；發(fā)作后意識(shí)模糊、睡覺(jué)；?；旌掀渌l(fā)作類型或被掩蓋。

3. 腦電圖表現(xiàn)：雙側(cè)同步對(duì)稱的復(fù)合高波幅棘波、棘慢波、混合出現(xiàn)。

4. 治療建議：嬰兒應(yīng)用苯巴比妥，托吡酯，左乙拉西坦；卡馬西平、拉莫三嗪、苯妥英、丙戊酸；可能需要超過(guò)一種藥物。