9種兒童無熱驚厥:之三
六、青少年肌陣攣癲癇:兒童期后期或青春期,高峰在 13 歲
1. 病因:基因位點:6P,15q14。
2. 臨床表現(xiàn):覺醒后頸肩部屈肌的輕度肌陣攣抽動,智力正常,常合并失神發(fā)作和 CTCS(全面性強直-陣攣性發(fā)作)。
3. 腦電圖表現(xiàn):發(fā)作間期腦電圖表現(xiàn)為棘慢波的快變異或 4~6 Hz 多棘慢復(fù)合波,常見光敏感性。
4. 其他檢查:必要時肌肉或肝活檢,與進行性肌陣攣腦病及其他變性疾病相鑒別。
5. 治療建議:丙戊酸、拉莫三嗪、左乙拉西坦、托吡酯。
七、簡單部分性發(fā)作:任何年齡
1. 病因:常繼發(fā)于出生時創(chuàng)傷、感染、血管意外、腦膜炎等;若發(fā)作與新或進展性神經(jīng)損害有關(guān),則可能是腦腫瘤。
2. 臨床表現(xiàn):可累及身體任何部位,可按固定模式播散,成為全面性。致癇灶?!皋D(zhuǎn)移」或「變換」,發(fā)作表現(xiàn)也隨之變換。
3. 腦電圖表現(xiàn):在相應(yīng)皮層區(qū)域有局灶性棘波或慢波,有時呈彌漫性異常,甚至正常。
4. 治療建議:卡馬西平、苯妥英、奧卡西平;丙戊酸為有效的添加治療,也可用拉莫三嗪、加巴噴丁、托吡酯。
八、復(fù)雜部分性發(fā)作:任何年齡
1. 病因:可為出生時創(chuàng)傷或熱性驚厥的后遺癥,單純皰疹病毒感染,小的隱匿性腫瘤或血管畸形。
2. 臨床表現(xiàn):先兆可為恐懼感、胃部不適、奇怪的氣味或味道,視覺或聽覺的幻覺,先兆和發(fā)作對于每個患兒固定;可表現(xiàn)模糊的凝視、面部言語或吞咽樣動作及喉嚨發(fā)聲或復(fù)雜自動癥;與失神發(fā)作不同的是無叢集發(fā)作的傾向,單發(fā)且持續(xù)時間較長(>1 min)其后伴有意識障礙;先兆以及除面部和手部外累及更廣泛的自動癥有助于診斷。
3. 腦電圖表現(xiàn):在顳葉和其相鄰部位如額顳、顳頂、顳-枕區(qū)域有局灶性棘波或慢波,有時呈彌漫性異常。
4. 其他檢查:懷疑結(jié)構(gòu)性病灶是行 MRI 檢查,伴發(fā)熱時腦脊液單純皰疹病毒 PCR 尋找病毒。
5. 治療建議:奧卡西平、左乙拉西坦、托吡酯、拉莫三嗪、丙戊酸、苯巴比妥;可能需要超過一種抗癲癇藥物;2 種以上無效的患兒可以考慮外科手術(shù)治療。
九、全面性強直-陣攣性發(fā)作(GTCS):任何年齡
1. 病因:常不明;遺傳因素;可見于代謝紊亂、外傷、感染、中毒、變性疾病及腦部腫瘤。
2. 臨床表現(xiàn):意識喪失;強直-陣攣發(fā)作,發(fā)作期常有模糊的先兆或哭鬧;約 15% 患兒有大小便失禁;發(fā)作后意識模糊、睡覺;?;旌掀渌l(fā)作類型或被掩蓋。
3. 腦電圖表現(xiàn):雙側(cè)同步對稱的復(fù)合高波幅棘波、棘慢波、混合出現(xiàn)。
4. 治療建議:嬰兒應(yīng)用苯巴比妥,托吡酯,左乙拉西坦;卡馬西平、拉莫三嗪、苯妥英、丙戊酸;可能需要超過一種藥物。