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9種兒童無熱驚厥:之二



三、肌陣攣-站立不能譜系綜合征(Doose 綜合征至 Lennox-Gastaut 綜合征):兒童的任何時(shí)期,通常 2~7 歲

1. 病因:West 綜合征病史,產(chǎn)前或圍生期腦損傷,病毒性腦膜炎,中樞神經(jīng)系統(tǒng)變性病、鉛中毒、其他腦病、腦部結(jié)構(gòu)性異常。

2. 臨床表現(xiàn):一組或多組肌群受驚樣劇烈收縮,單次或不規(guī)律的重復(fù)發(fā)生;可致患兒突然向一側(cè)、前方或后方猛倒下,常無或有短暫的意識(shí)喪失,半數(shù)或更多患兒同時(shí)有全面性大發(fā)作;跌倒性發(fā)作(強(qiáng)直、失張力、肌陣攣)。

3. 腦電圖表現(xiàn):不典型的慢的棘慢復(fù)合波,廣泛性棘波,和(或)多棘波及廣泛性高幅棘波爆發(fā),常伴背景彌漫性慢活動(dòng)。

4. 其他檢查:腦脊液檢查囊蟲、抗體滴度、腦脊液 IgG;神經(jīng)傳導(dǎo)檢查;MRI。

5. 治療建議:丙戊酸、氯硝西泮、托吡酯;生酮飲食或中鏈三酰甘油飲食;ACTH 或皮質(zhì)激素用于 West 綜合征;拉莫三嗪、托吡酯、氨己烯酸可能有效;帶頭盔和下頜墊保護(hù)頭部。

四、失神(小發(fā)作)青少年及肌陣攣失神:3~15 歲

1. 病因:不明,遺傳因素,可能為常染色體顯性遺傳。

2. 臨床表現(xiàn):短暫意識(shí)喪失或茫然凝視,持續(xù)約 10s,常成簇發(fā)作,面部及手部自動(dòng)癥;30%~45% 有陣攣動(dòng)作,常與復(fù)雜部分性發(fā)作混淆,但無先兆或發(fā)作后意識(shí)模糊。

3. 腦電圖表現(xiàn):每秒 3 次雙側(cè)同步、對(duì)稱的高波幅棘慢波,腦電圖正常化與發(fā)作控制密切相關(guān)。

4. 其他檢查:過度換氣可誘發(fā),影像學(xué)檢查價(jià)值很小。

5. 治療建議:丙戊酸或乙琥胺、拉莫三嗪;其后若有大發(fā)作或替換為丙戊酸;對(duì)藥物抵抗的患兒,生酮飲食、拉莫三嗪、托吡酯、乙酰唑胺。

五、兒童良性癲癇(伴中央顳區(qū)或 rolandic 區(qū)放電):5~16 歲

1. 病因:常染色體單基因顯性遺傳,可能年齡依賴性。

2. 臨床表現(xiàn):部分運(yùn)動(dòng)性或全面性發(fā)作,通常為夜間面、舌、手的簡(jiǎn)單部分性發(fā)作。

3. 腦電圖表現(xiàn):中央顳區(qū)棘波或尖波(rolandic 放電)陣發(fā)性出現(xiàn),而背景正常。

4. 其他檢查:很少需要 CT 或 MRI 檢查。

5. 治療建議:卡馬西平、奧卡西平、左乙拉西坦、拉莫三嗪、托吡酯。發(fā)作只在夜間或不頻繁時(shí)如果家屬能接受可以不用藥物。

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