9種兒童無熱驚厥：之二

三、肌陣攣-站立不能譜系綜合征（Doose 綜合征至 Lennox-Gastaut 綜合征）：兒童的任何時(shí)期，通常 2～7 歲

1. 病因：West 綜合征病史，產(chǎn)前或圍生期腦損傷，病毒性腦膜炎，中樞神經(jīng)系統(tǒng)變性病、鉛中毒、其他腦病、腦部結(jié)構(gòu)性異常。

2. 臨床表現(xiàn)：一組或多組肌群受驚樣劇烈收縮，單次或不規(guī)律的重復(fù)發(fā)生；可致患兒突然向一側(cè)、前方或后方猛倒下，常無或有短暫的意識(shí)喪失，半數(shù)或更多患兒同時(shí)有全面性大發(fā)作；跌倒性發(fā)作（強(qiáng)直、失張力、肌陣攣）。

3. 腦電圖表現(xiàn)：不典型的慢的棘慢復(fù)合波，廣泛性棘波，和（或）多棘波及廣泛性高幅棘波爆發(fā)，常伴背景彌漫性慢活動(dòng)。

4. 其他檢查：腦脊液檢查囊蟲、抗體滴度、腦脊液 IgG；神經(jīng)傳導(dǎo)檢查；MRI。

5. 治療建議：丙戊酸、氯硝西泮、托吡酯；生酮飲食或中鏈三酰甘油飲食；ACTH 或皮質(zhì)激素用于 West 綜合征；拉莫三嗪、托吡酯、氨己烯酸可能有效；帶頭盔和下頜墊保護(hù)頭部。

四、失神（小發(fā)作）青少年及肌陣攣失神：3～15 歲

1. 病因：不明，遺傳因素，可能為常染色體顯性遺傳。

2. 臨床表現(xiàn)：短暫意識(shí)喪失或茫然凝視，持續(xù)約 10s，常成簇發(fā)作，面部及手部自動(dòng)癥；30%～45% 有陣攣動(dòng)作，常與復(fù)雜部分性發(fā)作混淆，但無先兆或發(fā)作后意識(shí)模糊。

3. 腦電圖表現(xiàn)：每秒 3 次雙側(cè)同步、對(duì)稱的高波幅棘慢波，腦電圖正?；c發(fā)作控制密切相關(guān)。

4. 其他檢查：過度換氣可誘發(fā)，影像學(xué)檢查價(jià)值很小。

5. 治療建議：丙戊酸或乙琥胺、拉莫三嗪；其后若有大發(fā)作或替換為丙戊酸；對(duì)藥物抵抗的患兒，生酮飲食、拉莫三嗪、托吡酯、乙酰唑胺。

五、兒童良性癲癇（伴中央顳區(qū)或 rolandic 區(qū)放電）：5～16 歲

1. 病因：常染色體單基因顯性遺傳，可能年齡依賴性。

2. 臨床表現(xiàn)：部分運(yùn)動(dòng)性或全面性發(fā)作，通常為夜間面、舌、手的簡單部分性發(fā)作。

3. 腦電圖表現(xiàn)：中央顳區(qū)棘波或尖波（rolandic 放電）陣發(fā)性出現(xiàn)，而背景正常。

4. 其他檢查：很少需要 CT 或 MRI 檢查。

5. 治療建議：卡馬西平、奧卡西平、左乙拉西坦、拉莫三嗪、托吡酯。發(fā)作只在夜間或不頻繁時(shí)如果家屬能接受可以不用藥物。