中國特發(fā)性正常壓力腦積水專家共識

中國特發(fā)性正常壓力腦積水診治專家共識（2016）2016-07-18 神外時間

正常壓力腦積水（NPH）是指以步態(tài)障礙、認(rèn)知障礙和尿失禁三聯(lián)征為臨床表現(xiàn)，患者病情表現(xiàn)為不同程度的進(jìn)行性發(fā)展，影像學(xué)檢查具有腦室擴(kuò)大， 腦脊液壓力測定在 70～200 mmH2O（1 mmH2O = 0.0098 kPa）的一組臨床綜合征。

一、概述

1936 年 Riddoch 等報道了有認(rèn)知障礙、步態(tài)不穩(wěn)，但沒有頭痛、嘔吐、視乳頭水腫等典型顱內(nèi)壓增高的 NPH 病例， 1965 年 Adams 和 Hakim 等首先提出 NPH 綜合征的概念，報道 3 例 NPH 患者，其臨床表現(xiàn)為認(rèn)知障礙、行走困難及尿失禁三聯(lián)征，同時腦室擴(kuò)大，腰穿腦脊液壓力在正常范圍。

NPH 臨床分為兩類。一類繼發(fā)性 NPH（sNPH），常繼發(fā)于有明確發(fā)病原因的顱腦創(chuàng)傷、蛛網(wǎng)膜下腔出血、顱內(nèi)感染、腦炎等疾??；第二類特發(fā)性 NPH（iNPH），臨床中無明確的病因， 該病多發(fā)于成年人，規(guī)范的術(shù)前評估下，腦脊液分流手術(shù)可使大部分患者的癥狀得到改善。本共識特指成人 iNPH。

目前，國內(nèi)缺乏 iNPH 流行病學(xué)資料。據(jù)挪威的流行病學(xué)調(diào)查資料，疑似 iNPH 的患病率大約在 21.9 /10 萬人，發(fā)病率約為 5.5/10 萬人。iNPH 通常隨著年齡增大患病率大幅度升高 。有研究表明，日本 61 歲以上人群「 基于 MRI 影像支持的可能 iNPH 患病率」平均為 1.1%。在某些特定人群，如疑似帕金森綜合征而就診的人群中， 患病率則高達(dá) 19%。 研究發(fā)現(xiàn)，iNPH 主要為老年人，該病容易誤診為老年癡呆、帕金森綜合征，部分 iNPH 患者可能同時合并癡呆及帕金森綜合征。

iNPH 的病理生理機(jī)制尚不完全明確。一個主要理論是顱內(nèi)靜脈系統(tǒng)順應(yīng)性降低，表現(xiàn)為 CSF 搏動性減弱和蛛網(wǎng)膜顆粒功能受損，從而影響了 CSF 的流動和吸收。由于 CSF 吸收減少，腦室擴(kuò)大，相應(yīng)腦室旁白質(zhì)間質(zhì)水腫，腦血流減少，代謝障礙而產(chǎn)生臨床癥狀。近年的影像學(xué)研究證實， 分流手術(shù)后腦室旁前額葉區(qū)域的間質(zhì)水腫，錐體束通路受損、中腦結(jié)構(gòu)受壓等多種病理改變均有所改善，表明神經(jīng)系統(tǒng)癥狀的發(fā)生是因多個病理生理改變引起的。

二、臨床表現(xiàn)

iNPH 的典型臨床表現(xiàn)為步態(tài)障礙、認(rèn)知障礙和尿失禁三聯(lián)征。其中步態(tài)障礙最為常見，認(rèn)知障礙和尿失禁也有不 同程度的發(fā)病，約有一半患者同時具有三聯(lián)征。

1. 步態(tài)障礙： 步態(tài)障礙往往表現(xiàn)為行走緩慢、 搖擺不穩(wěn)、步距小、雙腳間距增寬、抬腳高度變小，起步和轉(zhuǎn)彎障礙，但行走時擺臂功能正常。在疾病的早期，步態(tài)障礙癥狀輕微，難以察覺，常以「 頭暈」為主訴。隨著疾病進(jìn)展，典型的步態(tài)障礙會逐漸表現(xiàn)出來。在疾病晚期，患者則需要輔助下才能行走，甚至完全不能行走。部分患者臨床表現(xiàn)類似于帕金森綜合征。

2. 認(rèn)知障礙：iNPH 的認(rèn)知障礙屬于神經(jīng)心理損傷的一部分，涉及認(rèn)知、情緒情感、精神行為各個方面。臨床表現(xiàn)為精神運(yùn)動遲緩、淡漠、情感冷淡，注意力、記憶力、計算力、視 空間功能以及執(zhí)行功能障礙等，患者缺乏主動性和主動交際的能力 ，上述情況可有波動性、或短期加重?；颊呷粘Ｉ钅芰档?，是臨床常見的癡呆類型之一，此類患者認(rèn)知功能障礙有恢復(fù)的可能，因此被稱之為可逆性癡呆。

3. 尿失禁：iNPH 的膀胱功能障礙屬于神經(jīng)源性，并伴有逼尿肌功能過度活躍，可見于絕大多數(shù)的 iNPH 患者。尿頻和尿急在疾病早期即可出現(xiàn)，隨著疾病進(jìn)展，可出現(xiàn)完全尿失禁，甚至糞便失禁，也可出現(xiàn)尿潴留。

除了三聯(lián)征外，iNPH 患者尚可伴有其他臨床表現(xiàn)，如頭痛、頭暈、眩暈、睡眠時間延長、帕金森樣震顫和性功能障礙等，但這些癥狀并不特異。另外，iNPH 患者也會伴有其他疾病，如腦血管病、糖尿病、帕金森病、阿爾茲海默癥等。 由 于伴發(fā)疾病可直接影響分流手術(shù)的效果，因此需要仔細(xì)甄別。

三、影像學(xué)表現(xiàn)

1. 頭顱 CT：腦室擴(kuò)大，Evan's 指數(shù)（兩側(cè)側(cè)腦室前角間最大距離與同一層面的最大顱腔之比）>0.3，側(cè)裂池增寬， 部分患者腦室旁白質(zhì)可見低密度影。

2. 頭顱 MRI：（1）特征性表現(xiàn)：腦室擴(kuò)大，Evan's 指數(shù) >0.3；在冠狀層面顯示：側(cè)裂池以上及中線兩側(cè)腦溝及蛛網(wǎng)膜下腔變窄，多見于額葉后部及頂葉，與之形成鮮明對照的是側(cè)裂池、大腦凸面下部（側(cè)裂池以下）及腹側(cè)腦溝腦池增寬， 形成本病 特有的「 蛛網(wǎng)膜下腔不成比例擴(kuò)大的腦積水」（DESH），部分患者不顯示「 DESH」 征。 

（2）其他 MR 影像特點：部分患者在中線旁存在孤立分布的單個或多個橢圓形或類圓形腦溝擴(kuò)大征象。腦室旁白質(zhì)和深部白質(zhì)常見缺血性改變，在 T1WI 和 T2WI 上分別呈稍低、稍高信號。部分患者可伴有腦萎縮，但其海馬萎縮及海馬旁溝增寬較 Alzheimer' 病患者輕。在冠狀位測量胼胝體角（冠狀位掃描定位垂直于前后聯(lián)合連線，測量層面通過后聯(lián)合）