外陰癌

外陰癌1.簡(jiǎn)介

外陰癌是一種罕見的腫瘤，占婦科惡性腫瘤的大約4％。由于病例數(shù)較少，有關(guān)治療方法的隨機(jī)臨床試驗(yàn)不多，大多數(shù)的研究都是基于回顧性臨床病理分析。

外陰癌好發(fā)于絕經(jīng)后女性，發(fā)病率隨著年齡的增長(zhǎng)而升高。雖然發(fā)生于體表，應(yīng)易于早期發(fā)現(xiàn)，但多數(shù)患者確診時(shí)已為晚期。

大多數(shù)鱗狀細(xì)胞癌發(fā)生于大陰唇，但也可發(fā)生于小陰唇、陰蒂和會(huì)陰。

外陰上皮內(nèi)瘤變（vulvar intraepithelialneoplasia，VIN）作為一種癌前病變，好發(fā)于年輕女性，可能與宮頸和陰道的類似病變相關(guān)。2004年，國(guó)際外陰疾病研究學(xué)會(huì)（International Society for the Study of Vulvovaginal Disease，ISSVD）介紹了外陰鱗狀上皮內(nèi)瘤變的新分類[4]。不再使用VIN1的定義，原先的VIN2及VIN3則統(tǒng)一簡(jiǎn)稱為VIN?，F(xiàn)在VIN有兩種類型：（1）尋常型VIN（疣狀，基底細(xì)胞樣和混合型），其中多數(shù)病例與人乳頭瘤病毒（HPV）感染相關(guān)。（2）分化型VIN，主要見于年長(zhǎng)女性，常與硬化性苔蘚和（或）鱗狀上皮過(guò)度增生相關(guān)。隨著人群中HPV疫苗的使用日益增多，絕經(jīng)前女性中尋常型VIN與外陰浸潤(rùn)癌的發(fā)生率同時(shí)顯著下降。

外陰癌以往主要采用手術(shù)治療，但是在過(guò)去30年內(nèi)，放射治療和化療已逐漸融入其治療體系。因此，外陰癌的治療是多學(xué)科參與的個(gè)體化治療，患者應(yīng)轉(zhuǎn)診至擁有相關(guān)診療經(jīng)驗(yàn)的婦科癌癥中心，那里有相關(guān)的診療專家[5,6]。B級(jí)證據(jù)

 

2. 篩查

外陰癌尚無(wú)篩查程序。有宮頸癌或陰道癌病史的患者定期隨訪時(shí)需常規(guī)檢視外陰，必要時(shí)采用陰道鏡檢查。有硬化性苔癬或者有VIN病史的患者也應(yīng)定期監(jiān)測(cè)，并指導(dǎo)患者利用鏡子進(jìn)行常規(guī)自檢。

 

3. 鱗狀細(xì)胞癌

3.1. 臨床表現(xiàn) 

外陰癌患者可以無(wú)癥狀，但大多數(shù)患者會(huì)出現(xiàn)外陰腫塊或潰瘍，伴或不伴疼痛?；颊咄ǔＳ虚L(zhǎng)期瘙癢病史，可以與外陰營(yíng)養(yǎng)不良相關(guān)。偶見陰道流血或陰道排液，晚期患者可因腹股溝淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移而出現(xiàn)腹股溝區(qū)腫塊。

 

3.2.診斷 

若病變可疑局限于上皮內(nèi)，首次評(píng)估需對(duì)病灶進(jìn)行多點(diǎn)活檢以排除浸潤(rùn)癌。3mm或4mm深度的Keyes活檢器是理想的工具。多發(fā)病灶需從各病灶多處取材。

若病變可疑浸潤(rùn)癌，通常需要在門診局麻下進(jìn)行楔形活檢或Keyes活檢以明確診斷。活檢應(yīng)該包括部分皮下間質(zhì)組織。

對(duì)于小腫瘤，活檢時(shí)最好不切除整個(gè)病灶，否則難以在制定治療方案時(shí)明確切除范圍。

若初次活檢病變直徑≤2cm，間質(zhì)浸潤(rùn)深度≤1mm，必須局部廣泛切除病灶進(jìn)行連續(xù)切片檢查確定浸潤(rùn)深度。如果浸潤(rùn)深度不超過(guò)1mm，則不需后續(xù)治療[3]。

 

3.3.檢查

（1）宮頸細(xì)胞學(xué)檢查。

（2）由于鱗狀上皮病變通常累及其他部位，故需用陰道鏡檢查宮頸和陰道。

（3）對(duì)于病灶較大的腫瘤，盆腔和腹股溝區(qū)CT或MRI掃描有助于檢測(cè)相應(yīng)部位的增大淋巴結(jié)以及是否有骨質(zhì)的侵蝕，或發(fā)現(xiàn)轉(zhuǎn)移灶。

（4）術(shù)前常規(guī)行全血細(xì)胞計(jì)數(shù)、生化全項(xiàng)檢查及胸部X線檢查。

 

3.4.臨床實(shí)踐指南

臨床表現(xiàn)應(yīng)記錄在分期圖中。

3.5.治療

3.5.1. 外陰上皮內(nèi)瘤變的治療

外陰上皮內(nèi)瘤變的治療方法多種多樣。外陰病變一旦確診，應(yīng)行外陰上皮局部表淺切除術(shù)，切除邊緣超過(guò)腫物外緣0.5-1.0cm即可。累及小陰唇的病變也可行局部切除術(shù)，但采用激光汽化者療效更佳。激光治療也適用于陰蒂和肛周病變。激光治療常損害毛囊，使外陰陰毛脫落，不再生長(zhǎng)。大面積病變可施行表淺外陰切除術(shù)和薄層皮片植皮術(shù)。C級(jí)證據(jù)

兩項(xiàng)隨機(jī)對(duì)照臨床試驗(yàn)已顯示外用免疫反應(yīng)調(diào)節(jié)劑咪喹莫特（imiquimod）效果良好，完全緩解率為35%-81%。在一項(xiàng)研究中，長(zhǎng)期隨訪結(jié)果顯示有良好的長(zhǎng)期療效，但是病例數(shù)目較小。A級(jí)證據(jù)

 

3.5.2.外陰浸潤(rùn)癌 

外陰癌的治療沒(méi)有標(biāo)準(zhǔn)的術(shù)式，必須個(gè)體化治療。在保證療效的前提下，盡量采用最保守的手術(shù)方式。在考慮手術(shù)治療方案時(shí)，必須同時(shí)考慮以下兩個(gè)部位的處理方式：

（1）原發(fā)病灶

（2）腹股溝淋巴結(jié)

對(duì)于局部晚期的病例，應(yīng)對(duì)每個(gè)部位的治療方案單獨(dú)考慮，然后再對(duì)病人進(jìn)行整體處理，選擇合適的治療方案，提高治愈的可能性并減少治療相關(guān)的并發(fā)癥的發(fā)生。

 

3.5.3.微浸潤(rùn)型外陰癌（IA期） 

外陰癌IA期定義為病灶直徑≤2cm，且間質(zhì)浸潤(rùn)深度≤1.0mm的腫瘤。深度測(cè)量方法是腫瘤臨近最表淺真皮乳頭的表皮-間質(zhì)連接處至浸潤(rùn)最深點(diǎn)。這種程度的病變應(yīng)行局部廣泛切除術(shù)，通常不需切除腹股溝淋巴結(jié)。C級(jí)證據(jù)

 

3.5.4.早期外陰癌

腫瘤局限于外陰、經(jīng)臨床和（或）超聲或影像學(xué)檢查評(píng)估無(wú)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移時(shí)視為早期外陰癌。

 

3.5.4.1. 原發(fā)病灶的處理 

為減少對(duì)患者性心理的影響，通常選擇保守性手術(shù)，即局部廣泛切除術(shù)。該術(shù)式在預(yù)防局部復(fù)發(fā)方面與廣泛外陰切除術(shù)療效相當(dāng)。

手術(shù)切緣應(yīng)至少超過(guò)病變邊緣1cm，深度應(yīng)達(dá)泌尿生殖隔下，即位于闊筋膜水平面且覆蓋恥骨聯(lián)合的筋膜層。

如果病變靠近尿道，在預(yù)期不引起尿失禁的情況下可切除尿道遠(yuǎn)端1cm。

如果并發(fā)VIN，應(yīng)切除VIN病變部位的表淺皮膚組織以控制癥狀，排除表淺浸潤(rùn)、預(yù)防病變發(fā)展為浸潤(rùn)癌。對(duì)于分化型VIN尤其適用。C級(jí)證據(jù)

 

3.5.4.2. 腹股溝淋巴結(jié)的處理

腹股溝區(qū)復(fù)發(fā)的患者死亡率非常高。因此，正確處理腹股溝淋巴結(jié)是降低早期外陰癌死亡率的一個(gè)最重要的因素[3]。

所有FIGO IB期或II期患者，至少應(yīng)該行同側(cè)腹股溝淋巴結(jié)切除術(shù)。C級(jí)證據(jù)

局限于一側(cè)外陰的小病灶且同側(cè)淋巴結(jié)陰性患者發(fā)生對(duì)側(cè)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移的概率＜1%，可以僅行單側(cè)腹股溝淋巴結(jié)切除術(shù)。

超過(guò)中線及累及小陰唇前部的腫瘤應(yīng)行雙側(cè)腹股溝淋巴結(jié)切除術(shù)。單側(cè)腫瘤較大者也可行雙側(cè)腹股溝淋巴結(jié)切除術(shù)，特別是同側(cè)淋巴結(jié)陽(yáng)性者。

隨著歐洲關(guān)于前哨淋巴結(jié)的多中心研究結(jié)果的發(fā)布，該技術(shù)在臨床的應(yīng)用逐漸增多。前哨淋巴結(jié)活檢技術(shù)可在絕大多數(shù)局部擴(kuò)散的病例中檢測(cè)到淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，且與系統(tǒng)淋巴結(jié)切除術(shù)相比，淋巴水腫的發(fā)生率更低。一項(xiàng)納入403例女性患者的大型前瞻性多中心研究（GROINSS-Ⅴ）對(duì)前哨淋巴結(jié)進(jìn)行了研究，入組患者為單發(fā)腫瘤、直徑＜4 cm、間質(zhì)浸潤(rùn)深度＞1 mm，并且臨床上無(wú)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移證據(jù)。利用藍(lán)色染料及放射性同位素標(biāo)記技術(shù)識(shí)別前哨淋巴結(jié)。前哨淋巴結(jié)陰性患者不行淋巴結(jié)切除術(shù)。在中位隨訪期35個(gè)月內(nèi)，腹股溝區(qū)復(fù)發(fā)率為2.3%。3年總生存率為97%，3年之后復(fù)發(fā)率也明顯下降。其他研究報(bào)道了更高的假陰性率。

前哨淋巴結(jié)假陰性的患者雖然數(shù)量較少，但是確實(shí)存在，且一旦出現(xiàn)腹股溝淋巴結(jié)復(fù)發(fā)，患者死亡的風(fēng)險(xiǎn)高。有些患者在權(quán)衡利弊之后，盡管有很大的并發(fā)癥發(fā)生率，仍會(huì)選擇施行系統(tǒng)腹股溝淋巴結(jié)切除術(shù)。B級(jí)證據(jù)

 

3.5.4.3. 腹股溝淋巴結(jié)切除術(shù)

由于單純切除腹股溝淋巴結(jié)術(shù)后腹股溝區(qū)的復(fù)發(fā)率較高，故推薦同時(shí)切除腹股溝和股淋巴結(jié)。A級(jí)證據(jù)

股淋巴結(jié)位于卵圓窩內(nèi)股靜脈內(nèi)側(cè)，因此切除股淋巴結(jié)時(shí)不必去除筋膜層[28]。三切口手術(shù)方式可安全地切除腹股溝淋巴結(jié)，比連續(xù)整塊切除外陰及腹股溝淋巴結(jié)術(shù)式更利于切口愈合。C級(jí)證據(jù)

外陰和腹股溝淋巴結(jié)整塊切除術(shù)或許仍可適用于位于陰蒂和陰蒂周圍的病變。為了避免皮膚壞死，應(yīng)該保留皮下全層淺筋膜組織。

一項(xiàng)小規(guī)模隨機(jī)試驗(yàn)證實(shí)，腹股溝淋巴結(jié)切除術(shù)（包括淋巴結(jié)陽(yáng)性患者的術(shù)后放療）優(yōu)于單純腹股溝區(qū)放療。在那項(xiàng)早期的實(shí)驗(yàn)中沒(méi)有提到術(shù)前的影像學(xué)檢查可檢測(cè)增大的淋巴結(jié)并且認(rèn)為放療技術(shù)不足以覆蓋高危的腹股溝淋巴結(jié)?；仡櫺耘R床分析表明，如果放射范圍合適，單純放療可控制腹股溝區(qū)的微浸潤(rùn)型病變。

 

3.5.4.4.腹股溝淋巴結(jié)陽(yáng)性患者的處理

對(duì)于切除腹股溝淋巴結(jié)后大體病理證實(shí)淋巴結(jié)陽(yáng)性或鏡下多個(gè)陽(yáng)性淋巴結(jié)的患者，婦科腫瘤學(xué)組（Gynecologic Oncology Group，GOG）證明術(shù)后輔助盆腔和腹股溝區(qū)放療的療效優(yōu)于盆腔淋巴結(jié)切除術(shù)。A級(jí)證據(jù)。近期德國(guó)的一項(xiàng)回顧性多中心研究也表明，腹股溝淋巴結(jié)陽(yáng)性患者術(shù)后接受腹股溝區(qū)［轉(zhuǎn)移和（或）非轉(zhuǎn)移區(qū)］輔助放療可改善生存率。

幾項(xiàng)研究進(jìn)一步強(qiáng)調(diào)了陽(yáng)性腹股溝淋巴結(jié)病理形態(tài)學(xué)的預(yù)后意義，尤其是轉(zhuǎn)移灶的大小以及是否存在包膜外擴(kuò)散。

有一處小的淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移的患者似乎并未從術(shù)后輔助放療中獲益；幾個(gè)系列研究顯示單獨(dú)行腹股溝區(qū)淋巴結(jié)切除手術(shù)后的預(yù)后很好，但大多數(shù)系列研究中病人數(shù)目太少，不足以得出確切的結(jié)論。荷蘭有一項(xiàng)多中心研究納入75例外陰癌病例，其中患者均有一處大小不同的淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移灶，結(jié)果表明術(shù)后輔助放療僅在有淋巴結(jié)包膜外浸潤(rùn)的情況下才能使患者獲益。

腹股溝淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移患者有以下指征應(yīng)行雙側(cè)盆腔和腹股溝區(qū)放療：

l 淋巴結(jié)包膜外擴(kuò)散；

l 有2處或以上的腹股溝淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。B級(jí)證據(jù)

 

一項(xiàng)進(jìn)行中的國(guó)際前瞻性觀察試驗(yàn)（GROINSS-Ⅶ）正在評(píng)估僅有1處直徑≤2mm的前哨淋巴結(jié)陽(yáng)性患者在未行腹股溝股淋巴結(jié)切除術(shù)時(shí)行腹股溝區(qū)放療的效果。由于該研究結(jié)論尚未知，所有進(jìn)行前哨淋巴結(jié)活檢術(shù)且發(fā)現(xiàn)有1處或多處淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移的患者必須進(jìn)行系統(tǒng)腹股溝股淋巴結(jié)切除及必要時(shí)的術(shù)后腹股溝區(qū)及盆腔放療。

 

3.5.4.5.放療部位和劑量

對(duì)于大多數(shù)病例，放療部位應(yīng)包括腹股溝股淋巴結(jié)區(qū)、髂外及髂內(nèi)淋巴結(jié)區(qū)。如有廣泛腹股溝淋巴結(jié)受累或可疑的盆腔淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，須擴(kuò)大放療野上界。

有多種放射治療方式可根據(jù)患者的身體狀況和病變范圍來(lái)選擇。放療計(jì)劃應(yīng)通過(guò)高質(zhì)量的CT或MRI三維成像技術(shù)進(jìn)行設(shè)計(jì)。

常常將光量子和電子射線聯(lián)合用于治療區(qū)域淋巴結(jié)以免股骨頭過(guò)量照射。治療應(yīng)包括全部淺層和深層的腹股溝淋巴結(jié)。對(duì)于體型偏瘦的患者，需避免高能光子束照射淺層腹股溝淋巴結(jié)射線不足的問(wèn)題。選擇電子射線時(shí)需注意保證股淋巴結(jié)區(qū)有足夠的照射劑量。近年來(lái)，在治療外陰癌中，逐步應(yīng)用適型調(diào)強(qiáng)放射治療（intensity-modulated radiation therapy，IMRT）或其他逆向設(shè)計(jì)計(jì)算系統(tǒng)，盡管這些技術(shù)有助于減少周邊皮膚及軟組織的急性放療副反應(yīng)，但治療方案的設(shè)計(jì)和劑量的計(jì)算均較復(fù)雜，無(wú)法預(yù)測(cè)的靶區(qū)劑量不足的意外發(fā)生率較高，最好由具備相當(dāng)專業(yè)能力的醫(yī)師施行。

應(yīng)根據(jù)原發(fā)病變和殘余病灶的范圍確定放療劑量。對(duì)于腹股溝淋巴結(jié)切除后鏡下發(fā)現(xiàn)的微小轉(zhuǎn)移，總量50Gy以1.8-2.0Gy的分割劑量通常已經(jīng)足夠。

如果有多個(gè)淋巴結(jié)陽(yáng)性或有證據(jù)顯示有包膜外擴(kuò)散，則可給予高達(dá)60 Gy的劑量以減少腫瘤負(fù)荷。若有大塊殘余病灶，放療照射劑量需要達(dá)到60-70Gy以控制局部病變。

同步放化療在腹股溝和盆腔淋巴結(jié)治療中的作用尚不清楚。

 

3.5.5.晚期外陰癌。

原發(fā)病灶范圍超出外陰，或有大塊腹股溝淋巴結(jié)陽(yáng)性者視為晚期外陰癌。對(duì)于這些患者，多學(xué)科綜合治療非常重要。

 

3.5.5.1.腹股溝淋巴結(jié)的處理

在確定總體治療方案前，應(yīng)先明確腹股溝淋巴結(jié)狀態(tài)。盆腔CT或MRI檢查應(yīng)該作為術(shù)前常規(guī)檢查。這些結(jié)果有助于確定盆腔或腹股溝淋巴結(jié)的病變范圍。盆腔MRI檢查也可以就原發(fā)灶的有關(guān)的解剖情況提供有用的信息，但不是強(qiáng)制性的。

如果CT檢查未發(fā)現(xiàn)可疑淋巴結(jié)，行雙側(cè)腹股溝股淋巴結(jié)切除術(shù)。術(shù)后組織學(xué)檢查淋巴結(jié)陽(yáng)性，應(yīng)參照早期疾病治療指南對(duì)腹股溝區(qū)和盆腔行輔助放療。如果淋巴結(jié)系陰性，無(wú)需對(duì)腹股溝和盆腔進(jìn)行放療。

不適宜手術(shù)治療的患者，可行放化療治療原發(fā)腫瘤及腹股溝和盆腔淋巴結(jié)。

對(duì)于淋巴結(jié)陽(yáng)性者，最好避免行系統(tǒng)的淋巴結(jié)切除術(shù)，因?yàn)樵撌中g(shù)加術(shù)后放療或可導(dǎo)致嚴(yán)重的淋巴水腫。建議僅切除增大的腹股溝和盆腔淋巴結(jié)，術(shù)后給予腹股溝和盆腔放療。C級(jí)證據(jù)

腹股溝淋巴結(jié)出現(xiàn)潰瘍或固定但影像學(xué)檢查未顯示肌肉或股血管受侵者，應(yīng)行淋巴結(jié)切除術(shù)。無(wú)法切除者，可活檢確診后放療加（或不加）化療。放療后病變沒(méi)有完全緩解，可考慮在放療結(jié)束后行腹股溝淋巴結(jié)切除。C級(jí)證據(jù)

 

3.5.5.2.原發(fā)腫瘤的處理

如果手術(shù)切除原發(fā)腫瘤可以達(dá)到切緣陰性、且不會(huì)損傷括約肌造成大小便失禁，手術(shù)是首選的治療方案。但這通常涉及到腹股溝的解剖，不是強(qiáng)制性的。

如果初始手術(shù)導(dǎo)致需要做腸道或尿道造口，則最好先行放療后再手術(shù)以縮小手術(shù)范圍，可以行腫瘤瘤床切除或可見的殘余病灶切除。

同期放化療已被廣泛應(yīng)用于手術(shù)切除可能會(huì)損傷會(huì)陰中心結(jié)構(gòu)（肛門、尿道）的大塊病灶患者，且已有放化療后無(wú)需手術(shù)達(dá)到完全緩解的報(bào)道。

依據(jù)治療前確定的腹股溝淋巴結(jié)狀態(tài)來(lái)決定腹股溝和盆腔淋巴結(jié)的治療。

已有小型的回顧性研究表明，累及尿道和肛門的晚期外陰癌患者采用順鉑和5-氟尿嘧啶或其他藥物進(jìn)行新輔助化療有助于保留肛門括約肌和（或）尿道。這一治療方法需要進(jìn)一步的臨床研究。

 

3.5.5.3.放療方案

腹股溝淋巴結(jié)陽(yáng)性并有之前描述的其他放療指征，應(yīng)行輔助放療。范圍包括盆腔、腹股溝淋巴結(jié)及原發(fā)部位，總劑量至少為50 Gy。應(yīng)注意放射野應(yīng)覆蓋腹股溝淋巴結(jié)區(qū)域。

某些醫(yī)生更偏好采用大腿分開的體位，但應(yīng)注意外陰部位要加散射體，避免外陰局部皮膚劑量不足。對(duì)大塊或特別高危區(qū)域，通常選擇并置的電子野以使表面和深層均達(dá)到足夠的放射劑量。大塊外陰病灶可能需要60-70Gy才能達(dá)到局部控制。雖然最近報(bào)道了各種放化療程序，但是在劑量與局部病變控制之間的量效關(guān)系尚未確定。C級(jí)證據(jù)

 

3.5.5.4.腫瘤距手術(shù)切緣過(guò)近

絕大多數(shù)外陰癌的復(fù)發(fā)灶在外陰。Rouzier等人描述了局部復(fù)發(fā)的兩種類型，一種位于原發(fā)部位，另一種位于遠(yuǎn)處。在一項(xiàng)針對(duì)悉尼皇家婦女醫(yī)院外陰癌患者的分析研究中，原發(fā)部位復(fù)發(fā)的中位無(wú)瘤間期為21個(gè)月，且與腫瘤距手術(shù)組織學(xué)切緣≤8mm相關(guān)，先前也有相關(guān)報(bào)道。遠(yuǎn)處復(fù)發(fā)的中位無(wú)瘤間期69個(gè)月，與萎縮性硬化性苔蘚關(guān)系更密切。雖然最近的一些文章沒(méi)有發(fā)現(xiàn)手術(shù)切緣距離和局部復(fù)發(fā)之間的關(guān)系，也無(wú)法區(qū)分到底是原發(fā)部位的復(fù)發(fā)還是和遠(yuǎn)處復(fù)發(fā)。

病灶距離手術(shù)切緣過(guò)近（＜5 mm）且切緣無(wú)法再切除者，可輔以術(shù)后放療。近期波士頓一項(xiàng)納入205例外陰癌的研究表明，外陰癌的最高復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)與病灶距離手術(shù)切緣≤5mm有關(guān)（P=0.002），且術(shù)后接受放療總劑量≥56 Gy者復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)較接受總劑量≤50.4 Gy者低（P＜0.05 ）。

切緣未凈者可采用近距離放射治療，需要由有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)生實(shí)施以免皮膚壞死。手術(shù)野也可以選擇并置的電子野治療或適形外照射。C級(jí)證據(jù)

4. 少見病理類型

4.1. 外陰黑色素瘤 

外陰黑色素瘤是第二常見的外陰腫瘤。大多數(shù)位于陰蒂或小陰唇?？梢圆捎肅lark或Breslow的改良鏡下分期系統(tǒng)進(jìn)行分期，而不是采用普通的TNM/FIGO分期。這些系統(tǒng)根據(jù)描述性的皮膚組織學(xué)類型測(cè)量浸潤(rùn)深度。

外陰任何色素性病變都應(yīng)該切除明確診斷，除非發(fā)現(xiàn)很早且多年無(wú)變化。

外陰黑色素瘤與皮膚黑色素瘤一樣，手術(shù)治療趨于保守。原發(fā)病變施行局部廣泛切除術(shù)，切緣距離病變邊緣至少1cm。C級(jí)證據(jù)

是否切除淋巴結(jié)目前尚存爭(zhēng)議。一項(xiàng)前瞻性、多中心臨床納入740例患者的隨機(jī)對(duì)照試驗(yàn)將中等浸潤(rùn)深度的黑色素瘤（深1-4mm）患者分為選擇性淋巴結(jié)切除組和觀察組。結(jié)果顯示，對(duì)于年齡在60歲或更為年輕、浸潤(rùn)深度在1-2mm、瘤體表面沒(méi)有潰瘍的患者而言，行選擇性淋巴結(jié)切除術(shù)的生存率比觀察組高。

 

4.2. 巴氏腺癌 

原發(fā)于巴氏腺的惡性腫瘤組織，類型可以是移行細(xì)胞型或鱗狀細(xì)胞型，也可以是發(fā)生于導(dǎo)管或腺體本身的腺癌。腺樣囊性癌和腺鱗癌亦有報(bào)道。一般外陰腺癌的發(fā)病時(shí)間比浸潤(rùn)性鱗癌早10多年。通常是在切除存在多年的巴氏腺囊腫后才得以確診。

巴氏腺癌的標(biāo)準(zhǔn)治療是廣泛外陰切除術(shù)和雙側(cè)腹股溝淋巴切除術(shù)。早期病變采用一側(cè)外陰廣泛切除術(shù)和同側(cè)腹股溝淋巴切除同樣有效。由于病變位于坐骨直腸窩，位置較深，切緣可能接近瘤體，術(shù)后應(yīng)輔以放療以減少局部復(fù)發(fā)的可能性，瘤體較大者尤應(yīng)如此。C級(jí)證據(jù)

腹股溝淋巴結(jié)陽(yáng)性者，術(shù)后雙側(cè)腹股溝和盆腔淋巴結(jié)區(qū)放療可以減少局部復(fù)發(fā)。

對(duì)于腺樣囊性病變，宜行廣泛局部切除術(shù)，切緣陽(yáng)性或嗜神經(jīng)侵襲者推薦術(shù)后輔助局部放療。C級(jí)證據(jù)

 

4.3. 佩吉特?。≒aget’s disease）

絕大多數(shù)是上皮內(nèi)病變，偶表現(xiàn)為浸潤(rùn)性腺癌。該病通常來(lái)源于外陰皮膚組織，也可繼發(fā)于肛門、直腸、泌尿道上皮或生殖道非皮膚癌（如來(lái)源于宮頸管或子宮內(nèi)膜）。

該病好發(fā)于絕經(jīng)或絕經(jīng)后女性。大多數(shù)患者主訴外陰不適和瘙癢，體檢時(shí)常呈濕疹樣外觀。需經(jīng)活檢確診，需與上皮內(nèi)浸潤(rùn)性病變區(qū)分。

上皮內(nèi)佩吉特病需進(jìn)行局部表淺切除術(shù)。由于組織學(xué)改變常超出臨床可見的病變范圍，手術(shù)切緣通常難以切凈。近期有進(jìn)一步縮小切除范圍的趨勢(shì)，沒(méi)有切除干凈的肉眼未見的局部病變待以后出現(xiàn)癥狀或臨床可見病灶時(shí)再行手術(shù)切除。腫瘤侵犯或擴(kuò)散到尿道或肛門的治療非常困難，可能需要激光治療。

如果合并腺癌，則浸潤(rùn)的部分必須行局部廣泛切除術(shù)，切緣至少距病灶邊緣1cm。單側(cè)病變至少行同側(cè)腹股溝股淋巴結(jié)切除術(shù)，術(shù)后放療指征與鱗癌一致。C級(jí)證據(jù)

 

5. 病理

手術(shù)標(biāo)本應(yīng)該正確擺放和拍照。照片應(yīng)該標(biāo)明整塊組織的邊緣。應(yīng)該測(cè)量標(biāo)本的范圍和腫瘤的經(jīng)線。應(yīng)該測(cè)量肉眼可見的腫瘤邊緣的正常組織長(zhǎng)度。通過(guò)瘤體切片測(cè)量腫瘤深度。對(duì)尿道、肛門、及陰道切除的邊緣應(yīng)該進(jìn)行切片檢查。

該仔細(xì)檢查和找出淋巴結(jié)，并記錄切除的位置。每個(gè)淋巴結(jié)均需十字切開行切片檢查。應(yīng)該注意以下的組織學(xué)要點(diǎn)：

（a）腫瘤類型：角化樣，基底細(xì)胞樣，鮑恩樣

（b）浸潤(rùn)深度：指腫瘤臨近最表淺真皮乳頭的表皮-間質(zhì)連接處至浸潤(rùn)最深點(diǎn)

（c）腫瘤分級(jí)

（d）組織學(xué)測(cè)量離開腫瘤邊緣的正常組織長(zhǎng)度，并證實(shí)腫瘤是否被徹底切除

（e）有無(wú)嗜神經(jīng)或血管的間質(zhì)浸潤(rùn)

（f）非惡性鱗狀上皮內(nèi)病變：VIN，硬化性苔蘚，鱗狀上皮增生，HPV相關(guān)性改變

（g）所有送檢的和陽(yáng)性淋巴結(jié)的位置和數(shù)目。有無(wú)包膜外擴(kuò)散