Ⅰ型神經(jīng)纖維瘤病合并自發(fā)性椎動(dòng)脈動(dòng)靜脈瘺

Ⅰ型神經(jīng)纖維瘤?。∟F1）合并自發(fā)性椎動(dòng)脈動(dòng)靜脈瘺患者臨床少見，其血管壁發(fā)育異常使其發(fā)病特點(diǎn)及治療方式與刀傷、醫(yī)源性損傷導(dǎo)致的動(dòng)靜脈瘺有較大差異。文獻(xiàn)報(bào)道，患者平均發(fā)病年齡39歲，其中84%為女性，主要癥狀包括脊髓及神經(jīng)根壓迫癥狀（78%）、頸部雜音（50%）、耳鳴（10%）。 患者男性，49歲，以“突發(fā)右側(cè)肢體無力，麻木1小時(shí)”收入內(nèi)科，查體：右側(cè)肢體肌力5-級(jí)，CTA未見大動(dòng)脈閉塞，于阿替普酶溶栓治療，查顱腦MRA可疑左側(cè)丘腦少許急性腦梗死，入院后第二天右側(cè)肌力恢復(fù)正常，但右側(cè)肢體麻木感未減輕。



























術(shù)后患者肌力正常，肢體麻木感消失，術(shù)后1周出院。 對于動(dòng)靜脈瘺的治療，無論手術(shù)切斷或介入栓塞，為降低術(shù)后復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)，應(yīng)封堵瘺口并閉塞引流靜脈起始端。血管內(nèi)介入比開顱手術(shù)具有更高的安全性和有效性，可作為該病的首選治療方案。應(yīng)注意閉塞高流量瘺口后可能使椎動(dòng)脈動(dòng)脈壓力增高，在血壓突增/頸部活動(dòng)后，可能導(dǎo)致動(dòng)脈擴(kuò)張甚至破裂，本例患者術(shù)中即閉塞了右側(cè)形態(tài)異常的節(jié)段，避免了此類并發(fā)癥。同時(shí)應(yīng)警惕擴(kuò)張靜脈段急性血栓形成造成脊髓壓迫癥狀急性加重可能。