說說川崎病

川崎病對(duì)于多數(shù)家長來說是個(gè)陌生的名字，但對(duì)于可疑患病或確診患病的家長來說是一個(gè)沉重的字眼。

川崎病是一種什么??？

川崎病學(xué)名皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合癥（muco-cuta-meous lymph node syndrome，MCLS），是一種以全身血管炎為主要病理改變的急性發(fā)熱、出疹性小兒疾病。臨床歸類在結(jié)締組織疾病類。

家長最關(guān)心的川崎病是怎么得的？川崎病屬于病因不明的疾病，目前有一些假說，但多數(shù)研究未獲得一致性結(jié)果，故迄今尚無確定性的答案。幾年前看過一個(gè)德國籍的孩子發(fā)熱5天伴皮疹，我懷疑是川崎病，和患兒爸爸做艱難的解釋，小朋友爸爸的哥哥是一名醫(yī)生，打電話過去詢問，說沒聽說過這種疾病，問我病因是什么，我說病因不清楚，帶著滿滿的不信任爸爸帶著孩子走了。后來孩子還是診斷為川崎病。臨床中很多疾病都是病因不清楚的，尤其是以綜合征命名的基本都是病因不清的。

為什么叫這個(gè)奇怪的名字

1967年，日本川崎富作醫(yī)生首次報(bào)道本病，以他的名字命名了這個(gè)疾病。本病日本發(fā)病率最高，在歐美地區(qū)發(fā)病率比較低   （所以上一次德國的那個(gè)醫(yī)生不知道這個(gè)疾?。?。川崎病在北京地區(qū)的發(fā)病率有逐年上升趨勢。

為什么要科普這個(gè)疾病

即使發(fā)病率較之前有明顯上升，川崎病仍然是一種少見病。讓大家了解是因?yàn)椋?br/>
1. 川崎病對(duì)心血管系統(tǒng)有侵害，主要會(huì)侵害冠狀動(dòng)脈（心臟的供血血管），目前川崎病導(dǎo)致的心臟損害已上升為小兒后天性心臟病的第一位。

2. 發(fā)熱5天是川崎病診斷的一個(gè)關(guān)鍵時(shí)間點(diǎn)。隨著臨床醫(yī)生對(duì)川崎病的認(rèn)識(shí)越來越多，如持續(xù)發(fā)熱臨床醫(yī)生應(yīng)考慮川崎病可能性。了解一些川崎病的知識(shí)，醫(yī)生交代病情時(shí)家長不致太慌亂。

3. 川崎病診斷后需要住院治療，經(jīng)過標(biāo)準(zhǔn)治療大多數(shù)川崎病的預(yù)后良好。

川崎病什么表現(xiàn)

1. 發(fā)熱持續(xù)5天以上，用抗生素?zé)o效（川崎病一般伴有白細(xì)胞及CRP的增高，病程早期未診斷為川崎病時(shí)一本會(huì)給予抗生素）

2. 眼結(jié)膜充血明顯，一般看時(shí)像哭過的，嚴(yán)重的像小兔子

3. 口唇充血、皸裂，楊梅舌：嘴唇紅的特別明顯。舌頭紅，舌乳頭凸起像楊梅

4. 出皮疹：皮疹形態(tài)不一，沒有特別的特征性。發(fā)熱出疹的疾病很多，但如發(fā)熱超過5天伴發(fā)皮疹，川崎病是要高度懷疑的。

5. 頸淋巴結(jié)腫大：有時(shí)頸部淋巴結(jié)腫大非常明顯，甚至誤診為淋巴結(jié)炎。

6. 手足掌及指趾端紅，硬性水腫，恢復(fù)期手、足從指趾端開始脫皮

川崎病的診斷，發(fā)熱初期會(huì)被誤診嗎？

川崎病的診斷主要依據(jù)患兒的癥狀。上述癥狀占據(jù)5條即可診斷，此為典型川崎病。但近年報(bào)道不完全性或不典型病例增多，約為10%～20%。上述癥狀具備2-3條，但有典型的冠狀動(dòng)脈病變，也可以確診為川崎病。一旦疑為川崎病時(shí)，應(yīng)盡早做超聲心動(dòng)圖檢查。

在病程的2-3天患兒可能僅僅發(fā)熱，其他癥狀不明顯，常常診斷為感冒。但家長不必要每次發(fā)熱都擔(dān)心川崎病。

1. 一是本病發(fā)生率低。

2. 再有如果川崎病不會(huì)只有發(fā)熱，一定會(huì)有上述的其他癥狀，即使醫(yī)生也需要看到這些癥狀才可以考慮診斷，家長要做的是針對(duì)發(fā)熱的孩子要每天注意有無皮疹，如發(fā)熱伴發(fā)皮疹要就診。

3. 還有，川崎病的治療目前的共識(shí)是：在病程第5-10天進(jìn)行丙球治療，這樣對(duì)預(yù)防冠脈擴(kuò)張是最有效的。家長擔(dān)憂的發(fā)熱兩三天未診斷治療會(huì)不會(huì)耽誤，這種顧慮是不必要的。

川崎病有特異性的治療

大劑量靜脈輸注丙種球蛋白加阿司匹林是川崎病的標(biāo)準(zhǔn)治療。治療效果良好，緩解發(fā)熱皮疹等癥狀比較快，更重要的是可以降低川崎病冠狀動(dòng)脈瘤的發(fā)生率，這是影響川崎病預(yù)后的關(guān)鍵點(diǎn)。

川崎病丙球治療需要住院。丙球很貴，所以需要花很多錢。

除上述治療外，還需根據(jù)病情使用潘生丁以及其他對(duì)癥藥物。

川崎病能治好嗎？

家長一聽川崎病一般立即蒙了，覺得得了怪病，立即問是不是可以治好。川崎病聽著嚇人，治療也很重，但絕大多數(shù)患兒預(yù)后良好，適當(dāng)治療可以逐漸康復(fù)。

病情穩(wěn)定出院后需在心血管專科隨診，檢測相關(guān)化驗(yàn)指標(biāo)，定期復(fù)查超聲心動(dòng)，監(jiān)測冠狀動(dòng)脈及心臟情況。根據(jù)病情逐漸減停藥物。

川崎病有復(fù)發(fā)病例，但比率很低，約1-3%。