【家長須知】兒童發(fā)育性髖關(guān)節(jié)脫位（DDH）應(yīng)該這樣治療

    發(fā)育性髖關(guān)節(jié)脫位(Developmental Dysplasia of the Hip,DDH)，是由于遺傳、臀位產(chǎn)、捆腿等因素造成股骨頭與髖臼對(duì)位不良的一種疾病，在醫(yī)學(xué)上以往稱為“先天性髖關(guān)節(jié)脫位”，是最常見的小兒髖關(guān)節(jié)疾病，女孩的發(fā)病率是男孩的6-8倍?，F(xiàn)在，更常用“發(fā)育性髖關(guān)節(jié)脫位”這一名稱，因?yàn)椤鞍l(fā)育性髖關(guān)節(jié)脫位”包括了髖關(guān)節(jié)完全脫位、半脫位和髖臼發(fā)育不良，所謂“發(fā)育性”表示該病并不都是先天的，也可以是出生以后發(fā)生的。

   臨床表現(xiàn) 

1. 新生兒和嬰兒表現(xiàn)：

 （1）關(guān)節(jié)活動(dòng)障礙：患肢常呈屈曲狀，活動(dòng)較健側(cè)差，蹬踩力量位于另一側(cè)。髖關(guān)節(jié)外展受限（家長需警惕）。

 （2）患肢短縮：由于患側(cè)股骨頭向后上方脫位，常見雙下肢不一樣長（家長需警惕）。

 （3）皮紋及會(huì)陰部的變化：臀部及大腿內(nèi)側(cè)皮膚皺褶不對(duì)稱?；紓?cè)皮紋較健側(cè)深陷，數(shù)目增加。女嬰大陰唇不對(duì)稱，會(huì)陰部加寬。

2. 幼兒期表現(xiàn)：

 （1）跛行步態(tài)：跛行是小兒就診時(shí)家長最常見的主訴（家長需警惕）。一側(cè)脫位時(shí)表現(xiàn)為跛行；雙側(cè)脫位行走時(shí)身體來回?fù)u擺，表現(xiàn)為“鴨步”，患兒臀部明顯后突，腰前凸增大。

 （2）患肢短縮畸形：除短縮外，同時(shí)有內(nèi)收畸形。

   家長們要注意，大部分正常孩子1歲左右學(xué)會(huì)走路，髖關(guān)節(jié)脫位的孩子常常晚幾個(gè)月，一般1歲3個(gè)月到1歲半之間，甚至更晚。

     影像學(xué)檢查

1. B超檢查：是0-4月的患兒髖脫位篩查的金標(biāo)準(zhǔn)，但主觀因素較多，需要非常有經(jīng)驗(yàn)的超聲科醫(yī)生，將其分為四度。髂骨邊緣和關(guān)節(jié)傾斜線構(gòu)成a角，表示脫位嚴(yán)重程度。a角正常>60？。

2. 常規(guī)骨盆正位片：適用于4個(gè)月以上的兒童。大部分DDH患兒結(jié)合臨床查體可以明確診斷，對(duì)于個(gè)別骨盆X片髖臼指數(shù)偏大，臨床檢查髖關(guān)節(jié)穩(wěn)定的孩子，實(shí)在無法判斷是否存在髖臼發(fā)育不良，可以做髖關(guān)節(jié)MRI檢查。因?yàn)轶y關(guān)節(jié)X片僅顯示骨性髖臼的發(fā)育情況，忽略了髖臼軟骨發(fā)育情況。兒童骨骼發(fā)育絕大多數(shù)是通過軟骨成骨模式，如果MRI顯示髖臼軟骨發(fā)育良好，髖臼外緣軟骨有足夠的厚度，即使骨性髖臼指數(shù)偏大，也不構(gòu)成髖臼發(fā)育不良。相反，如果軟骨性髖臼發(fā)育不良，即使骨性髖臼指數(shù)正常，也不能排除髖臼發(fā)育不良，需要密切觀察，定期復(fù)查。

治療

根據(jù)患兒年齡段的不同，發(fā)育性髖關(guān)節(jié)脫位的治療方式也一樣，其基本原則是早發(fā)現(xiàn)，早治療！對(duì)于0-6個(gè)月Graf超聲Ⅲ、Ⅳ型或者明確診斷的患兒，進(jìn)行佩戴Pavlik吊帶進(jìn)行保守治療，3周后復(fù)查，如影像學(xué)檢查提示復(fù)位，繼續(xù)佩戴，并且佩戴后6周、3個(gè)月，6個(gè)月和12個(gè)月進(jìn)行復(fù)查；如影像學(xué)檢查提示未復(fù)位，立即停用吊帶，改閉合復(fù)位髖人字石膏固定。

      對(duì)于6～18個(gè)月的患兒，可考慮閉合和切開復(fù)位兩種治療方式，這個(gè)年齡段如果家長發(fā)現(xiàn)孩子異常需要住院進(jìn)行治療，可先行皮牽引1-2周，可以有利于髖關(guān)節(jié)復(fù)位和降低股骨頭缺血壞死的發(fā)生。術(shù)前可根據(jù)磁共振檢查評(píng)估孩子股骨頭與髖臼之間軟骨匹配情況，閉合復(fù)位是指麻醉下內(nèi)收肌松解閉合復(fù)位、人類位石膏管型固定，應(yīng)在全麻下施行。閉合復(fù)位前，應(yīng)經(jīng)皮切斷內(nèi)收長肌，必要時(shí)同時(shí)切斷髂腰肌腱，以輕柔Ortolani手法復(fù)位。如果術(shù)中查體發(fā)現(xiàn)患兒閉合復(fù)位失敗，髖關(guān)節(jié)穩(wěn)定性差或者術(shù)中造影顯示股骨頭軟骨緣于髖臼內(nèi)壁間隙>4mm，提示頭臼間有軟組織嵌頓，阻礙復(fù)位,應(yīng)積極放棄閉合復(fù)位，改用經(jīng)內(nèi)側(cè)入路（Ludolff、Ferguson）或前外側(cè)入路（Bikini、S-P）行切開復(fù)位。術(shù)后復(fù)位后人類位石膏管型固定髖關(guān)節(jié)屈曲100？、外展30-60？、旋轉(zhuǎn)中立位6-8周，然后更換石膏，繼續(xù)髖人字或Petrie石膏固定6-8周，復(fù)查結(jié)果滿意后支具固定3-6個(gè)月。

      對(duì)于能獨(dú)立行走18個(gè)月以上的無論何種程度脫位的發(fā)育性髖關(guān)節(jié)脫位的患兒，不宜再行保守治療，應(yīng)予切開復(fù)位、骨盆截骨、股骨近端截骨術(shù)，術(shù)前不需牽引。步驟如下：（1）切開復(fù)位：前外側(cè)S-P或Bikini入路。要點(diǎn)是：充分顯露、松解，T型切開關(guān)節(jié)囊，清除髖臼內(nèi)容物（圓韌帶、孟橫韌帶，忌切除孟唇），股骨頭還納入真髖臼內(nèi)達(dá)到同心圓復(fù)位，V型關(guān)節(jié)囊緊縮成型術(shù)。（2）骨盆截骨術(shù)式選擇：任何一種骨盆截骨術(shù)不能治療DDH，其術(shù)前基本要求是已取得了同心圓復(fù)位。應(yīng)首選重建型骨盆截骨術(shù)，主要有：a. 改變髖臼方向：Salter、三聯(lián)（Triple）截骨術(shù)；b. 改變髖臼形態(tài)：適用于髖臼大而股骨頭相對(duì)較小，髖臼陡直，真假髖臼延續(xù)者，常 用Pemberton截骨術(shù)、Dega截骨術(shù)。_x000B_（3）股骨近端（轉(zhuǎn)子間、轉(zhuǎn)子下）短縮截骨是減低頭臼間壓力，避免AVN； 旋轉(zhuǎn)內(nèi)翻截骨是糾正過大前傾角和頸干角。

家長須知：任何一種骨盆截骨術(shù)，并不能治療DDH。切開復(fù)位、充分軟組織松解、頭還納入真臼、關(guān)節(jié)囊成形術(shù)，從而使頭臼恢復(fù)同心圓關(guān)系，是治療DDH的前提和基礎(chǔ)。

 術(shù)后隨訪

 1. 閉合復(fù)位或者開放復(fù)位的DDH患兒：出院后6-8周后入院更換石膏，預(yù)約磁共振觀察股骨頭與髖臼軟組織匹配情況，再出院后6-8周拆除石膏改外固定支具治療3個(gè)月左右； 

2. 切開復(fù)位骨盆股骨截骨DDH患兒：4周門診復(fù)查，術(shù)后2月后拆除石膏，根據(jù)情況佩戴帶支具，術(shù)后3個(gè)月到半年后可下地行走,然后每6-12個(gè)月門診復(fù)查； 

3. 通常術(shù)后隨訪時(shí)間3年以上，傷口愈合良好，股骨頭和髖臼對(duì)位可，髖臼指數(shù)基本正常，無股骨頭壞死情況?；純盒凶吡己?，達(dá)到治愈標(biāo)準(zhǔn)。

 預(yù)后

 發(fā)育性髖關(guān)節(jié)脫位如果不治療，隨著年齡的增大患兒步態(tài)異常會(huì)逐漸加重，如果不治療或治療不當(dāng)會(huì)造成跛行、髖關(guān)節(jié)疼痛等，而終生殘疾。  

目前國際上對(duì)先天性髖關(guān)節(jié)脫位的治療已經(jīng)形成了一套標(biāo)準(zhǔn)流程，發(fā)育性髖關(guān)節(jié)脫位的預(yù)后良好，如果能夠早期治療，絕大多數(shù)患兒經(jīng)治療后可完全恢復(fù)至正常，就診年齡越早，效果越好。大于18個(gè)月治療方式較復(fù)雜，效果也較年齡小的患兒差。

 家長需知：密切關(guān)注寶寶的下肢有無活動(dòng)異常，如有問題，一定要帶患兒去專業(yè)兒童骨科進(jìn)行規(guī)范化治療。目前廣東省大型西醫(yī)綜合醫(yī)院僅有南方醫(yī)科大學(xué)第三附屬醫(yī)院一家有專業(yè)小兒骨科，因此一般成人骨科醫(yī)生不會(huì)治療該病！否則如果誤診誤治，很容易引起股骨頭壞死和再脫位等并發(fā)癥，給孩子留下災(zāi)難性后果！