發(fā)育性髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良診療指南

發(fā)育性髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良診療指南

發(fā)育性髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良（Developmental Dysplasia of the Hip，DDH）舊稱(chēng)先天性髖關(guān)節(jié)脫位（Congenital Dislocation of the Hip，CDH），是髖關(guān)節(jié)在發(fā)育過(guò)程中以空間和時(shí)間上的不穩(wěn)定為特征的一組病變的總稱(chēng)，包括髖關(guān)節(jié)脫位、半脫位和髖臼發(fā)育不良。DDH可造成患兒的步態(tài)異常、相鄰關(guān)節(jié)發(fā)育異常、脊柱繼發(fā)畸形，導(dǎo)致成年后下腰痛和髖關(guān)節(jié)退行性變引起的疼痛。由于該病與髖關(guān)節(jié)發(fā)育過(guò)程緊密相關(guān)，不同年齡組的表現(xiàn)和相應(yīng)的治療各不相同。 DDH治療的目的是取得穩(wěn)定的同心圓復(fù)位，避免股骨頭缺血性壞死（AVN）。早診斷、早治療是提高療效的關(guān)鍵。

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（一） 出生～6個(gè)月

此階段為DDH治療的黃金時(shí)段，方法簡(jiǎn)便易行，依從性好，療效可靠，并發(fā)癥少。

1、 臨床表現(xiàn)與體征：大腿皮紋和臀紋不對(duì)稱(chēng)，關(guān)節(jié)彈響和下肢不等長(zhǎng)等。脫位側(cè)髖關(guān)節(jié)外展試驗(yàn)陽(yáng)性。 Ortolani/Barlow征陽(yáng)性。肢體不等長(zhǎng)，Allis(Galleazzi)征陽(yáng)性等。

2、 影像學(xué)檢查： ≤4個(gè)月患兒首選髖關(guān)節(jié)B超檢查，Graf法；>4個(gè)月患兒可拍X線雙髖正位片，常用指標(biāo)為Perkin方格、髖臼指數(shù)(AL)、中心邊緣角(CEA)、Shenton線、淚滴(Teradrop)征。

3、治療：首選Pavlik 吊帶，維持髖關(guān)節(jié)屈曲100？～110？，外展20？～50？。24小時(shí)維持。禁脫位動(dòng)作（包括檢查和更換服）。定期B超檢查，1次/1~2 周 。若3周后B超提示取得同心圓復(fù)位，則繼續(xù)維持2～4個(gè)月。然后使用外展支具至髖臼指數(shù)(AL)20？。如果3周后B超及臨床檢查提示未取得復(fù)位，則停用 Pavik 吊帶，改用其他治療方法。否則后脫位的股骨頭持續(xù)壓迫髖臼壁可致吊帶?。y臼后壁發(fā)育不良）。其他治療方法包括支具（固定體位同吊帶）或直接采用閉合石膏固定，禁忌非麻醉下復(fù)位、穿戴極度（蛙式）外展支具，以避免損傷股骨頭軟骨和AVN。

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（二）7個(gè)月～18個(gè)月

隨年齡的增加，體重與活動(dòng)量加大，使用吊帶的依從性和療效下降。

1、 臨床表現(xiàn)和體征：除上述表現(xiàn)外，查體可見(jiàn)雙臀外觀不對(duì)稱(chēng)，會(huì)陰寬，大轉(zhuǎn)子高位，望遠(yuǎn)鏡征（telescope 征）、Allis征陽(yáng)性。

2、 治療：首選麻醉下閉合復(fù)位、人類(lèi)位石膏管型固定。復(fù)位應(yīng)在全麻下施行，閉合復(fù)位前，應(yīng)切開(kāi)或經(jīng)皮切斷內(nèi)收長(zhǎng)肌，必要時(shí)同時(shí)切斷髂腰肌肌腱，以輕柔的Ortolani手法復(fù)位。觀察指標(biāo)為安全區(qū)（safe zone）>20？。建議使用歐乃佩克行關(guān)節(jié)造影。若造影顯示股骨頭軟骨緣于髖臼內(nèi)壁間隙>4mm，提示頭臼間有軟組織嵌頓，阻礙復(fù)位。放棄閉合復(fù)位，改用經(jīng)內(nèi)側(cè)入路（Ludolff、Ferguson）或前外側(cè)入路（Bikini、S-P）行切開(kāi)復(fù)位。術(shù)前可行皮牽引1-2周，或持續(xù)數(shù)周達(dá)到復(fù)位。 復(fù)位后人類(lèi)位石膏管型固定髖關(guān)節(jié)屈曲100？、外展40-50？、旋轉(zhuǎn)中立位共3個(gè)月，然后更換石膏，繼續(xù)外展位石膏管型或支具固定3-6個(gè)月。 以上治療結(jié)束后，病兒有以下幾種情況：

①頭臼同心圓復(fù)位，觀察；每半年拍片一次；

②頭臼復(fù)位，但殘余髖臼發(fā)育不良，表現(xiàn)在髖臼陡直，AI>24？，但Shenton線連續(xù)，穿戴外展支具，尤其是夜間佩戴；每4個(gè)月拍片一次，觀察髖臼包容（AI、CEA）改善情況，或是否有半脫位出現(xiàn)；

③殘余半脫位，表現(xiàn)在Shenton氏線不連續(xù)，通常伴有髖臼發(fā)育不良。可穿戴外展支具，每3個(gè)月復(fù)查一次，共觀察6～12個(gè)月。拍片尤其是站立位負(fù)重下的骨盆正位，如顯示有持續(xù)存在的半脫位（Shenton氏線中斷），手術(shù)矯正；若持續(xù)改進(jìn)，處理同②； ④殘余AVN，應(yīng)使受累的股骨頭置于髖臼的包容下，使其修復(fù)和塑形。具體的處理方法同②、③。

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（三）18個(gè)月～8歲（行走年齡）

1、臨床表現(xiàn)與體征：跛行、鴨步；下肢不等長(zhǎng)、腰椎前凸增大、髖外展受限、Allis征陽(yáng)性、Trendelenburg征陽(yáng)性等。

2、影像學(xué)檢查：X線雙髖關(guān)節(jié)正位片，評(píng)估指標(biāo)同前。CT三維重建是觀察股骨前傾角和后脫位的有效手段。

3、治療：2歲以內(nèi)仍有可能試行閉合復(fù)位，但多數(shù)患兒需切開(kāi)復(fù)位及截骨術(shù)。骨盆及股骨近端截骨，不僅矯正了髖臼、股骨近端本身的畸形，而且提供了復(fù)位后的穩(wěn)定性。目前，國(guó)際通用的一期手術(shù)治療；切開(kāi)復(fù)位、骨盆截骨、股骨近端截骨術(shù)。術(shù)前不需要牽引。

（1） 切開(kāi)復(fù)位：前外側(cè)S-P或Bikini入路。要點(diǎn)是：充分顯露、松解，T型切開(kāi)關(guān)節(jié)囊，清除髖臼內(nèi)容物（圓韌帶、孟橫韌帶，忌切除孟唇），股骨頭還納入真髖臼內(nèi)達(dá)到同心圓復(fù)位，V型關(guān)節(jié)囊緊縮成型術(shù)。

（2） 骨盆截骨術(shù)式選擇：任何一種骨盆截骨術(shù)不能治療DDH，其術(shù)前基本要求是已取得了同心圓復(fù)位。應(yīng)首選重建型骨盆截骨術(shù)，主要有：a改變髖臼方向：Salter、三聯(lián)（Triple）截骨術(shù)；b改變髖臼形態(tài)：適用于髖臼大而股骨頭相對(duì)較小，髖臼陡直，真假髖臼延續(xù)者，常用的是Pemberton截骨術(shù)、Dega截骨術(shù)。

（3） 股骨近端（轉(zhuǎn)子間、轉(zhuǎn)子下）短縮截骨是減低頭臼間壓力，避免AVN；旋轉(zhuǎn)內(nèi)翻截骨是糾正過(guò)大前傾角和頸干角。 術(shù)后采用髖人字石膏管型固定6周，5歲以上患兒為防止關(guān)節(jié)堅(jiān)硬，可行石膏固定3周繼雙下肢外展皮牽引3周。繼避免負(fù)重關(guān)節(jié)活動(dòng)訓(xùn)練至術(shù)后3～6個(gè)月。X線檢查確認(rèn)截骨愈合、無(wú)AVN，恢復(fù)行走。每年拍片復(fù)查髖關(guān)節(jié)發(fā)育情況至骨成熟。

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(四)8歲以上（大齡DDH）

1、臨床表現(xiàn)與體征：除上述表現(xiàn)外，應(yīng)注意有無(wú)疲勞性疼痛和（半脫位患兒）關(guān)節(jié)運(yùn)動(dòng)終末擠壓痛等。

2、影像學(xué)檢查：X線雙髖關(guān)節(jié)正位片，評(píng)估指標(biāo)同前，并應(yīng)注意半脫位關(guān)節(jié)有無(wú)骨性關(guān)節(jié)炎表現(xiàn)。CT三維重建除觀察前傾角和后脫位外，還可評(píng)估頭臼形態(tài)適應(yīng)情況。

3.治療：存在建議。單側(cè)脫位的治療目的是最大限度的恢復(fù)解剖和功能，為關(guān)節(jié)置換創(chuàng)造條件。均衡下肢長(zhǎng)度預(yù)防繼發(fā)脊柱畸形。雙側(cè)脫位無(wú)假臼形成者手術(shù)并發(fā)癥預(yù)后劣于自然預(yù)后，可放棄治療。雙側(cè)脫位有假髖臼形成者易早發(fā)性關(guān)節(jié)炎，可行姑息治療。姑息治療（放棄復(fù)位）常用術(shù)式為骨盆內(nèi)移截骨（Chiari手術(shù)）術(shù)、髖臼擴(kuò)大（槽式延伸，Staheli）術(shù)、Shanz截骨（轉(zhuǎn)子下外展截骨）術(shù)。

大齡DDH的手術(shù)治療：適應(yīng)癥欠明確，手術(shù)操作困難，手術(shù)并發(fā)癥多，療效不確定，故應(yīng)謹(jǐn)慎采用，并有經(jīng)驗(yàn)豐富的專(zhuān)職醫(yī)生參與。