重癥肌無力是個什么病，有何注意事項？

《重癥肌無力是個什么病，有何注意事項？》

【概念】





重癥肌無力是自身免疫性疾病導(dǎo)致神經(jīng)-肌肉接頭處傳遞功能障礙的疾病。表現(xiàn)為部分或全身骨骼肌無力和易疲勞，活動后癥狀加重，經(jīng)休息后癥狀減輕。女性患病率大于男性，約3：2，各年齡段均有發(fā)病，兒童1～5歲居多。

【病因】



原因分類：1、先天遺傳性，極少見,與自身免疫無關(guān)2、自身免疫性疾病，最常見。普遍認(rèn)為與感染、藥物、環(huán)境因素有關(guān)。65%～80%有胸腺增生，10%～20%伴胸腺瘤。

【臨床表現(xiàn)】

病初眼或肢體酸脹不適，或視物模糊，易疲勞，天氣炎熱或月經(jīng)來潮時疲乏加重。隨著病情發(fā)展，骨骼肌明顯疲乏無力，顯著特點是肌無力于下午或傍晚勞累后加重，晨起或休息后減輕，此種現(xiàn)象稱之為“晨輕暮重”。

1.重癥肌無力患者全身骨骼肌均可受累：

（1）眼皮下垂、視力模糊、復(fù)視、斜視、眼球轉(zhuǎn)動不靈活。

（2）表情淡漠、苦笑面容、講話大舌頭、構(gòu)音困難，常伴鼻音。

（3）咀嚼無力、飲水嗆咳、吞咽困難。

（4）頸軟、抬頭困難，轉(zhuǎn)頸、聳肩無力。

（5）抬臂、梳頭、上樓梯、下蹲、上車?yán)щy。

2.臨床分型

（1）改良的Osseman分型法 ①I型眼肌型；②IIA型輕度全身型，四肢肌群常伴眼肌受累，無假性球麻痹的表現(xiàn)，即無咀嚼和吞咽困難構(gòu)音不清。③IIB型四肢肌群常伴眼肌受累，有假性球麻痹的表現(xiàn)，多在半年內(nèi)出現(xiàn)呼吸困難。④III型（重度激進型）發(fā)病迅速，多由數(shù)周或數(shù)月發(fā)展到呼吸困難。⑤IV型（遲發(fā)重癥型）多在2年左右由I型、IIA型、IIB型演變。⑥V型肌萎縮型，少見。

（2）肌無力危象 是某種原因?qū)е峦蝗话l(fā)生的病情急劇惡化，呼吸困難，危及生命的危重現(xiàn)象。根據(jù)不同的原因，MG危象通常分3種類型：①肌無力危象大多是由于疾病本身的發(fā)展所致。也可因感染、過度疲勞、精神刺激、月經(jīng)、分娩、手術(shù)、外傷而誘發(fā)。臨床表現(xiàn)為患者的肌無力癥狀突然加重，出現(xiàn)吞咽和咳痰無力，呼吸困難，常伴煩躁不安，大汗淋漓等癥狀。②膽堿能危象見于長期服用較大劑量的“溴吡斯的明”的患者，或一時服用過多，發(fā)生危象之前常先表現(xiàn)出惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉、多汗、流淚、皮膚濕冷、口腔分泌物增多、肌束震顫以及情緒激動、焦慮等精神癥狀。③反拗危象“溴吡斯的明”的劑量未變，但突然對該藥失效而出現(xiàn)了嚴(yán)重的呼吸困難。也可因感染、電解質(zhì)紊亂或其他不明原因所致?！　∫陨?種危象中肌無力危象最常見，其次為反拗性危象，真正的膽堿能危象甚為罕見。

【檢查】

1.新斯的明試驗

成年人一般用新斯的明1～1.5mg肌注，若注射后10～15分鐘癥狀改善，30～60分鐘達(dá)到高峰，持續(xù)2-3小時，即為新斯的明試驗陽性。

2.胸腺CT和MRI

可以發(fā)現(xiàn)胸腺增生或胸腺瘤，必要時應(yīng)行強化掃描進一步明確。

3.重復(fù)電刺激

重復(fù)神經(jīng)電刺激為常用的具有確診價值的檢查方法。利用電極刺激運動神經(jīng)，記錄肌肉的反映電位振幅，若患者肌肉電位逐漸衰退，提示神經(jīng)肌肉接頭處病變的可能。

4.單纖維肌電圖

單纖維肌電圖是較重復(fù)神經(jīng)電刺激更為敏感的神經(jīng)肌肉接頭傳導(dǎo)異常的檢測手段?？梢栽谥貜?fù)神經(jīng)電刺激和臨床癥狀均正常時根據(jù)“顫抖”的增加而發(fā)現(xiàn)神經(jīng)肌肉傳導(dǎo)的異常，在所有肌無力檢查中，靈敏度最高。

5.乙酰膽堿受體抗體滴度的檢測

乙酰膽堿受體抗體滴度的檢測對重癥肌無力的診斷具有特征性意義。80%～90%的全身型和60%的眼肌型重癥肌無力可以檢測到血清乙酰膽堿受體抗體。抗體滴度的高低與臨床癥狀的嚴(yán)重程度并不完全一致。

【治療】

1.藥物治療

（1）膽堿酯酶抑制劑 是對癥治療的藥物，治標(biāo)不治本，不能單藥長期應(yīng)用，用藥方法應(yīng)從小劑量漸增。常用的有甲基硫酸新斯的明、溴吡斯的明。

（2）免疫抑制 常用的免疫抑制劑為：①腎上腺皮質(zhì)類固醇激素：強的松、甲基強的松龍等；②硫唑嘌呤；③環(huán)抱素A；④環(huán)磷酸胺；⑤他克莫司。

（3）血漿置換 通過將患者血液中乙酰膽堿受體抗體去除的方式，暫時緩解重癥肌無力患者的癥狀，如不輔助其他治療方式，療效不超過2個月。

（4）靜脈注射免疫球蛋白 人類免疫球蛋白中含有多種抗體，可以中和自身抗體、調(diào)節(jié)免疫功能。其效果與血漿置換相當(dāng)。

（5）中醫(yī)藥治療 重癥肌無力的中醫(yī)治療越來越受到重視。重癥肌無力屬“痿癥”范疇。根據(jù)中醫(yī)理論，在治療上加用中醫(yī)中藥，可以減少免疫抑制劑帶來的副作用，在重癥肌無力的治療上起著保駕護航的作用，而且能重建自身免疫功能之功效。

2.胸腺切除手術(shù)

患者90%以上有胸腺異常，胸腺切除是重癥肌無力有效治療手段之一。適用于在16～60歲之間發(fā)病的全身型、無手術(shù)禁忌證的重癥肌無力患者，大多數(shù)患者在胸腺切除術(shù)后可獲顯著改善。合并胸腺瘤的患者占10%～15%，是胸腺切除術(shù)的絕對適應(yīng)證。

【預(yù)后】

重癥肌無力患者預(yù)后較好，小部分患者經(jīng)治療后可完全緩解，大部分患者可藥物維持改善癥狀，絕大多數(shù)療效良好的患者能進行正常的學(xué)習(xí)、工作和生活。

【預(yù)防】

1.可能使重癥肌無力加重或復(fù)發(fā)的因素

常見誘因有感染、手術(shù)、精神創(chuàng)傷、全身性疾病、過度疲勞、女性生理期前后、妊娠、分娩、吸煙、飲酒、胸腺瘤復(fù)發(fā)等。

2.重癥肌無力患者慎用藥物

（1）抗生素類 慶大霉素、鏈霉素、卡那霉素、四環(huán)素、土霉素、桿菌酞、多粘菌素、妥布霉素、喹諾酮類、大環(huán)內(nèi)酯類慎用。

（2）降脂藥慎用。

（3）非那根、安定、安熱靜、嗎啡、乙醚、麻醉肌松劑、普魯卡因、氨基甙類藥物。

（4）奎寧、奎尼丁、普魯卡因酰胺、冬眠寧、奮乃靜。

（5）箭毒、琥珀膽堿。

（6）胸腺素、卡增舒、秉寧克通、免疫增強劑。

（7）蟾酥及中成藥，如：六神丸、喉疾靈等、珍珠層粉。

（8）不要隨便給兒童重癥肌無力患者服用市面出售的各種自稱含有增強免疫作用的口服液。