心肌炎

既往曾一度認為冠狀動脈起源于對側(cè)冠狀動脈竇是一種良性的變異，但近年發(fā)現(xiàn)，很多此類病例有潛在的猝死風險。其中冠狀動脈起源于對側(cè)冠狀竇并且冠狀動脈主干走行于主動脈干和肺動脈主干之間尤為兇險，部分該類畸形的病例容易發(fā)生運動后心肌梗死及心源性猝死。絕大部分學者將其稱之為“冠狀動脈異常起源于對側(cè)瓦氏竇并走行于大動脈內(nèi)”，“異常起源的冠狀動脈從主動脈發(fā)出并走行于兩大動脈之間”，或是“異常起源的冠狀動脈從非對應的瓦氏竇發(fā)出并走行于主動脈和肺動脈之間”。由于冠狀動脈走行在兩大動脈之間，有時會受兩大血管的壓迫，故暫將該種潛在高風險的冠狀動脈疾病命名為“冠狀動脈三明治畸形（coronary artery sandwich anomaly）”。冠狀動脈三明治畸形常被誤診為其他疾病。對于冠狀動脈三明治畸形患者，一經(jīng)確診應立即行外科手術(shù)治療。 

1. 病例介紹

 

患兒男，10歲，身高160 cm，體重38 kg。主因“胸痛、暈厥、咳血1 d，機械通氣半天”入院。

 

現(xiàn)病史：患兒1 d前跑步過程中突發(fā)胸痛、胸悶，繼而暈厥，伴咳出多量血性痰液，數(shù)次，當時神志不清，校醫(yī)予緊急行心肺復蘇，急送當?shù)蒯t(yī)院急救。當?shù)蒯t(yī)院后予以吸氧，心電監(jiān)護及建立靜脈通道等處理，在處理中患兒神志轉(zhuǎn)清，自訴精神疲倦，非噴射性嘔吐3次，為胃內(nèi)容物，無頭痛、抽搐，呼吸稍促，監(jiān)測心率波動在140次/min左右，血壓（BP）偏低。血常規(guī)示：白細胞（WBC）20.76？109/L，中性粒細胞比例（N%）89.5%，血小板（PLT）191？109/L。心肌酶檢查示：肌酸激酶（CK）10000 U/L，肌酸激酶同工酶（CK-MB）550.6 U/L。丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶（ALT）156 U/L，天冬氨酸轉(zhuǎn)氨酶（AST） 8 U/L。胸部X線攝影檢查提示左肺及右上肺炎性病變，浸潤型肺結(jié)核可能性大。經(jīng)該院全院專家會診排除肺結(jié)核。以暴發(fā)性心肌炎、急性左心衰竭、心源性休克收入院。入院后予注射用甲潑尼龍琥珀酸鈉1 mg/kg，每12 h 1次（q 12h）靜滴，口服果糖、靜脈用維生素C、多巴胺、多巴酚丁胺，以利尿、改善循環(huán)，并予霧化、護胃等處理。入院當晚再次出現(xiàn)胸痛、呼吸困難、煩躁，心率200 次/min以上，予氣管內(nèi)插管呼吸機輔助通氣，氣管導管內(nèi)涌出紅色血性液體，予高呼氣末正壓后緩解，心率130~140次/min，中間仍可吸出少量陳舊性血性痰液，監(jiān)測示血壓水平明顯下降，予上調(diào)多巴胺、多巴酚丁胺用量?？紤]病情危重，聯(lián)系我院出車轉(zhuǎn)診。轉(zhuǎn)診前血壓60/30 mm Hg （1 mm Hg=0.133 kPa），多巴胺12 μg？kg-1？min-1，多巴酚丁胺6 μg？kg-1？min-1靜脈維持。起病前一周有“感冒”病史，口服感冒藥物治療。轉(zhuǎn)診前1 d至轉(zhuǎn)診時未進食，予糖鹽補液維持，尿量尚可，神清，精神疲憊。

 

既往史：既往體健。其母親曾患“肺結(jié)核”，經(jīng)治療已“痊愈”。

 

入院體檢：體溫（T）37.2℃，脈搏（P）115次/min。呼吸機輔助呼吸：吸入氧濃度（FiO2）35%，吸氣峰壓（PIP）18 cm H2O（1 cm H2O=0.098 kPa），呼氣末正壓（PEEP）6 cm H2O，呼吸頻率17次/min，BP 87/45 mm Hg。神志清，疲倦，發(fā)育正常，營養(yǎng)良好，無特殊面容，囑運動不愿配合。雙側(cè)瞳孔等大等圓，對光反射靈敏。雙肺呼吸音粗，未聞及干濕啰音，心律齊，未聞及病理性雜音，心音低鈍。腹平軟，肝脾肋下未觸及腫大，未捫及腹部包塊，腸鳴音正常。生理反射存在，病理反射未引出。四肢暖，未見花斑紋，皮膚干燥。

 

2. 診療經(jīng)過

 

入我院當日輔助檢查：全血常規(guī)示：WBC 16.14？109/L，N% 81.39%，PLT 171.1？109/L，血紅蛋白（Hb）129.6 g/L。凝血指標：活化部分凝血活酶時間38.5 s，血漿纖維蛋白原含量4.53 g/L；血漿凝血酶原時間17.1 s，D-二聚體291 μg/L，ALT 129 U/L，CK 7446 U/L，CK-MB 88.5 U/L，乳酸脫氫酶2030 U/L。胸部X線攝影檢查見右肺中野中內(nèi)帶及左肺上中野以雙側(cè)肺門為中心陰影，結(jié)合病史考慮心功能不全并肺水腫可能性較大，但結(jié)合患者病史及實驗室檢查結(jié)果不能排除合并肺內(nèi)感染或結(jié)核可能（見圖1A）。

 

入院后初步考慮診斷為：①暴發(fā)性心肌炎，急性左心衰竭，心源性休克；②肺結(jié)核？③ 重癥肺炎？行血培養(yǎng)后使用萬古霉素、注射用鹽酸頭孢吡肟進行抗感染治療。并繼續(xù)予呼吸機輔助通氣，營養(yǎng)心肌，補液，改善循環(huán)等對癥支持治療。

 

入院第2天繼續(xù)予呼吸機輔助通氣，經(jīng)皮血氧飽和度100%，心率96~100次/min，BP 100/60~70 mm Hg。心臟超聲提示：左心室收縮功能減退，左心室壁稍增厚，左心室壁活動減弱，左心室射血分數(shù)（LVEF）53%，心室短軸縮短（FS） 27%，局限性心包積液（見圖1B）。心電圖提示：廣泛前壁心肌梗死，ST-T改變。修正診斷：①重癥心肌炎；② 心肌梗死；③ 急性肺水腫，肺出血；④ 心功能Ⅵ級。治療：① 抗感染：加用利巴韋林，繼續(xù)予注射用鹽酸頭孢吡肟抗感染，予停萬古霉素觀察。予行痰結(jié)核菌培養(yǎng)、聚合酶鏈反應（PCR）、抗酸菌染色查找結(jié)核桿菌；②清除自由基：予大劑量維生素C、輔酶Q10；③營養(yǎng)心?。鹤⑸淞姿峒∷徕c；④護肝：予葡醛內(nèi)酯加丁二磺酸腺苷蛋氨酸腸溶片治療；⑤循環(huán)支持：予多巴胺12.5 ？g？kg-1？min-1，多巴酚丁胺6 ？g？kg-1？min-1強心、擴管治療，加用小劑量呋塞米利尿；⑥呼吸支持：繼續(xù)機械通氣；⑦免疫調(diào)節(jié)：予丙種球蛋白足量2 g/kg，加用激素甲潑尼龍10 mg？kg-1？d-1；⑧營養(yǎng)：予鼻飼奶100 mL，q 6h，并加用奧美拉唑腸溶膠囊等護胃。并進一步復查胸部X線攝影、血常規(guī)、心肌酶、紅細胞沉降率和降鈣素原（PCT）等。

 

入院后第4天行胸部X線攝影復查：雙肺水腫基本消退（見圖2）；予下調(diào)呼吸機參數(shù)，后順利拔除氣管導管，停用呼吸機改鼻導管吸氧，脈搏血氧飽和度（SpO2）可維持在95%以上，心率無明顯增快，BP平穩(wěn)。繼續(xù)輸注丙種球蛋白，其余治療同原方案。

 

入院后第6天復查：肌鈣蛋白23.623 ng/mL，PCT 0.15 ng/mL，C反應蛋白（CRP） 6.49 mg/L；CK162 U/L；CK-MB 13.7 U/L；α-羥丁酸脫氫酶 1098 U/L；ALT 38 U/L；全血常規(guī)示：WBC 10.33？109/L，N% 85.9%，PLT 228？109/L，Hb 123 g/L。此后病情繼續(xù)好轉(zhuǎn)，復查肌鈣蛋白、ALT、心肌酶譜和血常規(guī)，均正常，心臟超聲示“左心室擴大、左心室前壁搏動減弱、心臟收縮功能尚可”。住院14 d后予出院，帶果糖二磷酸、輔酶Q10、地高辛、卡托普利、螺內(nèi)酯等藥物，并囑出院后注意休息、休學、避免受涼感冒，定期復診。

 

患兒出院后未復發(fā)，一年后門診復查，心臟超聲發(fā)現(xiàn)左冠狀動脈起源于右冠竇，左主干狹窄，左心室心尖部室壁瘤形成；左心擴大，左心室壁節(jié)段性運動異常，左心室收縮功能減弱，符合心肌梗死后改變，二尖瓣輕度反流、三尖瓣輕度反流（見圖3）。心臟計算機體層攝影（CT）檢查提示左冠狀動脈起源于右冠竇，左主干狹窄（見圖4）。說明此前患兒病情實質(zhì)上是冠狀動脈起源異常及由此導致的急性心肌梗死。收入院，行手術(shù)矯正治療。術(shù)中見心臟擴大，左心增大為主，左冠狀動脈發(fā)自右冠竇，開口呈裂隙狀，在升主動脈壁內(nèi)向后方行走，至左冠竇后方。

 

術(shù)后予呼吸機輔助通氣，心率120次/min，竇性，心律齊，心電監(jiān)護ST段未見明顯抬高或壓低。BP 120/65 mm Hg，予多巴胺3 ？g？kg-1？min-1、硝酸甘油1 ？g？kg-1？min-1維持。術(shù)后第2天，床邊胸部X線攝影復查未見明顯異常，予逐漸減低呼吸機參數(shù)，血氣分析復查未見明顯異常。后予以拔除氣管導管，停輔助呼吸，自主呼吸平順，低流量吸氧下經(jīng)皮血氧飽和度100%。術(shù)后13 d患兒心功能較前明顯好轉(zhuǎn)，予螺內(nèi)酯、卡托普利、美托洛爾、果糖二磷酸鈉口服溶液、阿司匹林、氯吡格雷帶藥出院。術(shù)后20個月，超聲心動圖示左心室心尖部室壁瘤形成，二尖瓣輕度反流，三尖瓣輕度反流，左心室收縮、舒張功能減退。