顱縫閉的早,智力影響大
人類的顱骨之間由少量結締組織相連并形成縫隙,稱作顱縫。剛出生的嬰兒大腦尚未發(fā)育完全,隨著年齡的增長,大腦的重量增加,功能不斷發(fā)育完善,未閉的顱縫恰恰能夠提供可塑性的顱腔,以適應不斷發(fā)育的大腦。顱縫過早閉合則會使顱腔變成一個狹小的封閉的空間,壓迫和限制不斷增長的腦組織,引起顱內壓增高和腦功能障礙。何為顱縫早閉?
顱縫早閉是由于顱縫過早關閉引起的先天性異常,目前病因不明,是最常見的一種頭面部畸形,發(fā)生率為每一萬個活產嬰兒4—6例。通常將存在一個或一個以上的顱縫過早閉合稱為顱縫早閉,一般分為綜合征型顱縫早閉和非綜合征型顱縫早閉,其中綜合征型多伴隨嚴重的并發(fā)癥,如顱內壓增高、頭痛、神經發(fā)育遲緩,以及身體其他部位的先天畸形,如面部、四肢或大腦畸形。
顱縫早閉對智力的影響
顱縫早閉又稱作狹顱癥或顱縫骨化癥,由于顱縫過早閉合,常導致顱腔狹窄而約束或改變大腦組織結構,影響神經系統(tǒng)的正常發(fā)育。我們經常認為腦袋大的孩子聰明,不管這句話的科學性如何,顱縫早閉往往會導致大腦發(fā)育不良,引起顱內壓增高和各種腦神經功能障礙,甚至是情感和行為異常。
顱縫早閉不僅在嬰幼兒期導致神經功能發(fā)育延遲,而且這一影響會持續(xù)到學齡期,并表現出學習障礙和其他異常。一項大樣本的隊列研究顯示,顱縫早閉的兒童智力發(fā)育存在明顯遲滯。該研究共納入182例單一顱縫早閉的患兒,與正常兒童比較他們在學齡期的學習情況和IQ水平,發(fā)現患兒的IQ和數學水平都明顯較差,而閱讀與拼寫相關的功能不受影響;尤其是冠狀縫和人字縫過早閉合最易引起神經發(fā)育異常。
顱縫早閉的診斷
典型的頭顱畸形,如尖頭畸形、長頭畸形或斜頭畸形;以及伴隨癥狀如顱內高壓、腦功能障礙;X線顱骨檢查發(fā)現骨縫過早消失,代之以高密度骨,并有腦回壓跡增多、鞍背變薄的顱內壓增高征象,顱縫早閉不難診斷。然而,放射檢查作為診斷顱縫早閉的一線檢查,往往使嬰幼兒暴露不必要的輻射。
最近發(fā)表在兒科學雜志(Pediatrics)上的一項研究認為,在需要進行顱縫檢查的年幼兒童中,頭顱超聲可以作為有效的一線影像學檢查,用來診斷或排除顱縫早閉,并可減少這一敏感群體的射線暴露。同時,使用頭顱超聲診斷顱縫早閉的敏感性為100%,特異性為98%。
顱縫早閉的干預
顱縫早閉一般選擇手術治療,可以切除過早閉合的骨縫,進行骨縫再造;或是切除大塊顱骨,行顱骨重建術,以達到降低顱內壓和改善大腦發(fā)育的目的。手術越早越好,在出生后一年內手術者智力發(fā)育較好,手術較晚者,可能會出現視神經萎縮和不可逆性智力障礙。
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