顱縫閉的早,智力影響大
人類(lèi)的顱骨之間由少量結(jié)締組織相連并形成縫隙,稱(chēng)作顱縫。剛出生的嬰兒大腦尚未發(fā)育完全,隨著年齡的增長(zhǎng),大腦的重量增加,功能不斷發(fā)育完善,未閉的顱縫恰恰能夠提供可塑性的顱腔,以適應(yīng)不斷發(fā)育的大腦。顱縫過(guò)早閉合則會(huì)使顱腔變成一個(gè)狹小的封閉的空間,壓迫和限制不斷增長(zhǎng)的腦組織,引起顱內(nèi)壓增高和腦功能障礙。何為顱縫早閉?
顱縫早閉是由于顱縫過(guò)早關(guān)閉引起的先天性異常,目前病因不明,是最常見(jiàn)的一種頭面部畸形,發(fā)生率為每一萬(wàn)個(gè)活產(chǎn)嬰兒4—6例。通常將存在一個(gè)或一個(gè)以上的顱縫過(guò)早閉合稱(chēng)為顱縫早閉,一般分為綜合征型顱縫早閉和非綜合征型顱縫早閉,其中綜合征型多伴隨嚴(yán)重的并發(fā)癥,如顱內(nèi)壓增高、頭痛、神經(jīng)發(fā)育遲緩,以及身體其他部位的先天畸形,如面部、四肢或大腦畸形。
顱縫早閉對(duì)智力的影響
顱縫早閉又稱(chēng)作狹顱癥或顱縫骨化癥,由于顱縫過(guò)早閉合,常導(dǎo)致顱腔狹窄而約束或改變大腦組織結(jié)構(gòu),影響神經(jīng)系統(tǒng)的正常發(fā)育。我們經(jīng)常認(rèn)為腦袋大的孩子聰明,不管這句話的科學(xué)性如何,顱縫早閉往往會(huì)導(dǎo)致大腦發(fā)育不良,引起顱內(nèi)壓增高和各種腦神經(jīng)功能障礙,甚至是情感和行為異常。
顱縫早閉不僅在嬰幼兒期導(dǎo)致神經(jīng)功能發(fā)育延遲,而且這一影響會(huì)持續(xù)到學(xué)齡期,并表現(xiàn)出學(xué)習(xí)障礙和其他異常。一項(xiàng)大樣本的隊(duì)列研究顯示,顱縫早閉的兒童智力發(fā)育存在明顯遲滯。該研究共納入182例單一顱縫早閉的患兒,與正常兒童比較他們?cè)趯W(xué)齡期的學(xué)習(xí)情況和IQ水平,發(fā)現(xiàn)患兒的IQ和數(shù)學(xué)水平都明顯較差,而閱讀與拼寫(xiě)相關(guān)的功能不受影響;尤其是冠狀縫和人字縫過(guò)早閉合最易引起神經(jīng)發(fā)育異常。
顱縫早閉的診斷
典型的頭顱畸形,如尖頭畸形、長(zhǎng)頭畸形或斜頭畸形;以及伴隨癥狀如顱內(nèi)高壓、腦功能障礙;X線顱骨檢查發(fā)現(xiàn)骨縫過(guò)早消失,代之以高密度骨,并有腦回壓跡增多、鞍背變薄的顱內(nèi)壓增高征象,顱縫早閉不難診斷。然而,放射檢查作為診斷顱縫早閉的一線檢查,往往使嬰幼兒暴露不必要的輻射。
最近發(fā)表在兒科學(xué)雜志(Pediatrics)上的一項(xiàng)研究認(rèn)為,在需要進(jìn)行顱縫檢查的年幼兒童中,頭顱超聲可以作為有效的一線影像學(xué)檢查,用來(lái)診斷或排除顱縫早閉,并可減少這一敏感群體的射線暴露。同時(shí),使用頭顱超聲診斷顱縫早閉的敏感性為100%,特異性為98%。
顱縫早閉的干預(yù)
顱縫早閉一般選擇手術(shù)治療,可以切除過(guò)早閉合的骨縫,進(jìn)行骨縫再造;或是切除大塊顱骨,行顱骨重建術(shù),以達(dá)到降低顱內(nèi)壓和改善大腦發(fā)育的目的。手術(shù)越早越好,在出生后一年內(nèi)手術(shù)者智力發(fā)育較好,手術(shù)較晚者,可能會(huì)出現(xiàn)視神經(jīng)萎縮和不可逆性智力障礙。
錫霞參考文獻(xiàn):
(1) Speltz ML, et www.genefish.cn and academic functioning of school-age children with single-suture www.genefish.cn. 2015 Mar;135(3):e615-23.
(2)Rozovsky K, et www.genefish.cn Ultrasound as a First-Line Imaging Examination for www.genefish.cn. 2016 Jan 15.
(3)Maliepaard M, et www.genefish.cn, behavioral, and emotional functioning in children with syndromic www.genefish.cn. 2014 Jun;133(6):e1608-15.