脊髓栓系綜合征

脊髓栓系綜合征好發(fā)于小兒或青少年，多因小便功能障礙，常常就診于泌尿外科，影響患兒學習生活，好多孩子失學，遠離社會。其實脊髓栓系綜合征是一種神經(jīng)系統(tǒng)疾病。脊髓位于脊椎管中，一般認為，兒童在生長發(fā)育過程中，脊柱生長快于脊髓，若脊髓圓錐在上升過程中受到各種因素牽拉，使圓錐位置低于正常水平，脊髓圓錐和馬尾神經(jīng)就會受到損害并產(chǎn)生一系列神經(jīng)功能障礙和肢體畸形，因脊髓圓錐和馬尾神經(jīng)受到牽拉固定，故形象地稱其為脊髓“栓系”綜合征。

脊髓栓系綜合征有何癥狀

脊髓栓系綜合征的臨床表現(xiàn)常常為6大癥狀：

①疼痛：通常是腰骶部痛比下肢常見，疼痛局限于腰背部、腹股溝、會陰區(qū)和臀部，有時可以放射至下肢，腰骶部的活動尤其是屈伸運動將會使這些癥狀加劇。

②感覺運動障礙：下肢運動障礙，表現(xiàn)為進行性下肢無力和步行困難；感覺障礙，表現(xiàn)為鞍區(qū)即骶尾部麻木及感覺減退。

③泌尿系癥狀：表現(xiàn)為緊張性、充盈性尿失禁，尿頻，殘余尿增多并引起反復尿路感染。

④直腸功能障礙：結腸、直腸蠕動功能減弱，失去正常的排便反射；表現(xiàn)為便秘，排便困難。

⑤肢體畸形：常見的脊柱畸形有脊柱側凸和脊柱過度前凸；下肢畸形，可見錘狀趾、高弓足、馬蹄足、足內(nèi)翻。

⑥腰骶部皮膚異常：患者常常會出現(xiàn)局部皮膚凹陷、毛發(fā)叢生、皮下脂肪瘤、色素沉著及皮膚血管瘤，神經(jīng)營養(yǎng)性潰瘍罕見等。

脊髓栓系綜合征手術治療嗎

一般認為，脊髓栓系綜合征保守治療效果不佳，需考慮手術治療。上海市中西醫(yī)結合醫(yī)院神經(jīng)外科早在上世紀80年代，對這一頑癥進行深入研究，最近10年采用顯微神經(jīng)外科技術松解脊髓粘連，解除對脊髓的牽拉，在顯微鏡下仔細分離圓錐和馬尾，在神經(jīng)電生理檢測下切除脂肪瘤和畸胎瘤等組織，徹底切斷緊張的終絲，使其恢復受損部位的血液循環(huán)，最大限度地恢復受損神經(jīng)功能。重建一個寬大完整的硬脊膜囊，使脊髓與硬膜之間有充分的腦脊液充盈，預防粘連再栓系。手術后采用針灸和生物反饋治療，大小便功能明顯改善。

盡管各報道對于脊髓栓系綜合征的預后有差異，但可以肯定的是手術對脊髓栓系綜合征是很有意義的。疼痛最容易得到控制，78%～83%的患者術后腰腿痛得到改善；術前運動障礙進行性加重的患者，64%術后癥狀改善，27%的患者術后癥狀未再加重，而感覺障礙(如麻木、感覺異常等)改善不佳，50%患者沒有明顯改善；足畸形和脊柱側凸等癥狀術后部分改善；14%～60%患者膀胱功能改善，術前膀胱功能障礙持續(xù)少于3～5年的患者預后相對較好。

診療存在認識中的誤區(qū)有哪些

很多患者家屬甚至神經(jīng)外科醫(yī)師對脊髓栓系綜合征和脊柱裂的診療存在認識中的一些誤區(qū)。

1. 脊髓栓系綜合征是一種獨立的病癥？

脊髓栓系是存在于先天性脊柱裂的一種病理形式，是導致相關神經(jīng)損害的最常見病理機制，極少見沒有脊柱裂的脊髓栓系，故脊髓栓系綜合征是先天性脊柱裂的一部分。除了脊髓栓系外，脊柱裂還常并存其它病理形式，如脂肪瘤、終絲增粗等，術前充分的了解所有并存病理形式的特點，對于保證手術的成功至關重要。

2. 患兒能排尿就算小便功能正常？

膀胱的基本功能是儲存和排出尿液，這是一個極為復雜的生理過程。正常的排尿是一個無需用力便能以一定的速率將膀胱內(nèi)尿液完全排空、而且可以隨意控制的過程。能排出尿液并不一定膀胱功能正常，還要注意其每次尿量，每天排尿次數(shù)和間隔時間，排尿間隔有無漏尿，排尿的用力及尿液是否能排盡等。沒有經(jīng)驗的父母通常不能發(fā)現(xiàn)不嚴重的異常情況，臨床醫(yī)生也需要依據(jù)一定的檢查結果來確定是否正常及哪一部分結構或其神經(jīng)支配受損。

3. 脊柱裂手術只需切除腰骶部包塊即可？

相對而言，腰骶部包塊很可能只是一種無關緊要的外在表現(xiàn)，重要的是它提示可能存在一系列影響神經(jīng)功能的內(nèi)在病理改變，故發(fā)現(xiàn)腰骶部包塊時應該做進一步檢查明確其內(nèi)在情況，如果存在導致或將來可能導致神經(jīng)功能障礙的情況，盡量一期手術解決這些內(nèi)在病理改變和外部包塊。

4. 手術可以治愈脊髓栓系綜合征？

只有在還沒有明顯癥狀或只有可逆性的輕微癥狀時，手術可能完全治愈脊髓栓系綜合征。既使這樣，也需要較長時間的復查才能確保手術是永久性的解決了問題。在多數(shù)出現(xiàn)了明顯的大小便和下肢功能障礙的患者，手術即使成功，功能障礙也不可能恢復到完全正常，有可能需要終生性的密切觀察以防止造成腎損害和其它功能障礙再發(fā)展。

5. 脊髓栓系綜合征和脊柱裂手術治療后就算治療完成？

脊髓栓系綜合征和脊柱裂是需要神經(jīng)外科、泌尿外科甚至矯形骨科和康復科等多科共同完成治療的疾病，而且這種治療很有可能需要終生性的隨訪。