白塞病常見臨床癥狀

白塞病常見臨床癥狀2016-01-15 黎小玲　李惠 風濕界

白塞病 (behcet disease，BD) 是一種病因及發(fā)病機制不明、以血管炎為基礎病理改變、累及全身多系統(tǒng)的自身免疫性疾病，病程反復，臨床表現(xiàn)多樣且缺乏特異性。其通常以反復的口腔潰瘍、生殖器潰瘍及眼部損害為常見癥狀，系統(tǒng)受累相對少見。

發(fā)病相關因素

BD發(fā)病主要與環(huán)境因素及遺傳因素有關，前者包括地域環(huán)境及微生物感染。BD在全球均有分布，但在中東、地中海區(qū)域發(fā)病率相對較高，故又稱“絲綢之路病”。鏈球菌、幽門螺桿菌、單純皰疹病毒、抗酸桿菌等致病微生物感染，可能會導致機體免疫應答異常而引起發(fā)病。研究發(fā)現(xiàn)BD患者血清中 TNF-α、 INF-γ 均較正常人高，病情活動是以上細胞因子的血清濃度均有不同程度的升高，且抗 TNF-α 治療對BD系統(tǒng)受累有明顯的效果。

遺傳因素在BD的發(fā)病占重要地位，BD患者中 HLA-B5 基因及其亞型 HLA-B51 常為陽性，并部分學者認為 HLA-B51 可能為本病的易感基因。BD好發(fā)于 20～40 歲中青年，大多數(shù)回顧性研究提示年齡小、HLA-B51 陽性的男性患者合并神經系統(tǒng)、大血管、消化道等系統(tǒng)受累的發(fā)病率明顯高于女性，預后通常較差。

常見臨床癥狀

幾乎所有的 BD 患者可表現(xiàn)復發(fā)性口腔潰瘍，其次為生殖器潰瘍、皮膚損害、關節(jié)炎及葡萄膜炎等。復發(fā)性口腔潰瘍常為 BD 的首發(fā)癥狀，97%～100% 的患者有口腔潰瘍的病史，表現(xiàn)為復發(fā)性、疼痛口腔潰瘍，每年發(fā)作大于 3 次，通常 7～10 d 可自行愈合而不留瘢痕。

外生殖器潰瘍的發(fā)病僅次于口腔潰瘍，其性質與口腔潰瘍類似，但發(fā)作次數(shù)較少，潰瘍相對深大，愈合緩慢，且常以瘢痕愈合。

另外以結節(jié)性紅斑、血栓性淺靜脈炎、無菌性丘疹性膿皰、皮膚潰瘍及針刺反應陽性等皮膚損害同樣相對常見。且針刺反應陽性對于BD的診斷具有重要價值。

約 50% 的患者可有關節(jié)炎表現(xiàn)，大關節(jié)受累為主，如膝、肩、腕、肘等關節(jié)，表現(xiàn)為單發(fā)性關節(jié)炎或多發(fā)性不對稱性關節(jié)炎，影像學無特異性改變，一般不遺留關節(jié)畸形及強直。

眼部受累亦較常見，雙眼各組織均可受累，可表現(xiàn)為結膜充血、疼痛、畏光流淚、視力減退等。色素膜炎 ( 葡萄膜炎 ) 是眼部受累的最常見病變，與視網膜炎是BD患者失明的主要原因。

神經系統(tǒng)、心肺循環(huán)系統(tǒng)及消化系統(tǒng)等受累的發(fā)病相對較少，因相應癥狀的出現(xiàn)可遷延數(shù)年甚至十幾年，且缺少特異性臨床表現(xiàn)臨床上常被誤診。但需要注意的是BD合并系統(tǒng)受累時常提示預后不良?，F(xiàn)對白塞氏病合并系統(tǒng)受累日益重視，亦將神經及血管受累納入最新 BD的國際診斷標準之一。

來源：黎小玲.李惠.白塞病合并系統(tǒng)損害研究進展.中外醫(yī)學研究.2015.13（13）：149-152.