血友病究竟是一種什么病

大多數(shù)人受點(diǎn)小傷之后，經(jīng)歷的流程是出血、凝固、結(jié)痂，康復(fù)，大家都習(xí)以為常。

但有一類比較特別的患者，他們不能磕不能碰，因?yàn)橐坏┦軅赡軙?huì)止不住地出血，甚至就此丟了性命。

這背后的罪魁禍?zhǔn)拙褪恰?a href='http://www.genefish.cn/jb/xyb'>血友病。

什么是血友病？

血友病是一種遺傳性的，由于凝血因子異常而引起的一種出血性疾病。因此最突出的表現(xiàn)就是身體各個(gè)部位易出血、難止血。血友病總的發(fā)病率約為每 10 萬人中有 5～10 人發(fā)病。

血友病到底有多嚴(yán)重？

血友病最主要的表現(xiàn)是出血，尤其是外傷、手術(shù)、甚至是磕碰后出血不止，但有很多情況下會(huì)出現(xiàn)沒有任何誘因的、自發(fā)性的出血，如牙齦滲血、關(guān)節(jié)紅腫等。

這種自發(fā)性的出血出現(xiàn)在經(jīng)?；顒?dòng)的部位，例如肌肉、關(guān)節(jié)等。如果肌肉反復(fù)出血，可影響周圍的血管和神經(jīng)，甚至導(dǎo)致肌肉萎縮和窒息；如果關(guān)節(jié)腔反復(fù)出血，可引發(fā)血友病性關(guān)節(jié)炎導(dǎo)致殘疾。

為什么血友病患者容易出血？

一般人的血液中，有一種在意外出血時(shí)促進(jìn)血液凝固的保護(hù)性成分，叫做凝血因子。

凝血因子在血管出血時(shí)被激活，和血小板粘連在一起并堵住血管上的漏口，也就是我們看到的血液凝固、停止出血的過程。

怎么治療血友病呢？

血友病有以下幾方面治療措施：

（1）替代治療（缺什么補(bǔ)什么）：由于血友病是由于凝血因子異常導(dǎo)致的出血，因此目前最主要的治療措施為補(bǔ)充異常的凝血因子，如直接輸注經(jīng)人工基因重組的凝血因子或輸注含有凝血因子的新鮮冰凍血漿、冷沉淀等；

（2）藥物治療：可應(yīng)用去氨加壓素、達(dá)那唑、激素等；

（3）外科治療：主要是治療因長(zhǎng)期反復(fù)關(guān)節(jié)出血引起的關(guān)節(jié)畸形和功能障礙；

（4）預(yù)防：由于血友病沒有根治辦法，要注意預(yù)防，例如預(yù)防磕碰、外傷，避免劇烈運(yùn)動(dòng)等。

血友病可以治愈么？

目前尚無血友病根治的辦法，一旦患有血友病，便是終身性疾病，而且需要終身服藥。

血友病患者在日常生活中應(yīng)注意些什么？

（1）血友病患者生活中一定要注意預(yù)防磕碰、外傷，盡可能避免有創(chuàng)檢查、操作；

（2）如果出現(xiàn)關(guān)節(jié)出血、腫痛，應(yīng)用冰袋冷敷，避免熱敷；

（3）如果要生育，一定行產(chǎn)前咨詢和基因檢測(cè)。

凝血因子就一種嗎？

凝血因子有很多種，世界衛(wèi)生組織按其被發(fā)現(xiàn)的先后次序用羅馬數(shù)字編號(hào)，有凝血因子Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ、ⅩⅢ等，這些屬于主要凝血因子。此外還有一些輔助凝血因子，由于它們對(duì)凝血功能沒有決定性的影響，所以沒被列入凝血因子的編號(hào)。