Schwartz綜合征

Schwartz綜合征的臨床特征包括視網(wǎng)膜脫離，一般為扁平狀的淺脫離，有時(shí)伴有睫狀體上皮裂孔或非色素上皮脫離；眼壓陣發(fā)性升高，可能與視細(xì)胞外節(jié)盤膜進(jìn)入前房的量相關(guān)；存在房水細(xì)胞但也存在波動(dòng)。本例患者的臨床特征比較典型，但也需要和開角型青光眼、青睫綜合征、葡萄膜炎相鑒別。特別要指出的是本例患者UBM檢查提示有睫狀體囊腫，較小的多發(fā)性睫狀體囊腫可頂起鞏膜根部，引起房角關(guān)閉，導(dǎo)致眼壓升高，類似于閉角型青光眼的改變。所以在鑒別診斷時(shí)UBM檢查也是至關(guān)重要的。

目前對(duì)于Schwartz綜合征發(fā)病機(jī)制的說法被認(rèn)同的是，由于光感受器細(xì)胞外節(jié)盤膜進(jìn)入視網(wǎng)膜下腔，而視網(wǎng)膜下腔和前房又建立了溝通，于是外節(jié)盤膜隨房水循環(huán)途徑進(jìn)入前房，堵塞小梁網(wǎng)，妨礙房水流出，導(dǎo)致眼壓升高。因此，視網(wǎng)膜裂孔越靠近前房，視細(xì)胞外節(jié)盤膜越容易到達(dá)前房，該點(diǎn)和其臨床特征相符合。所以能在房水中能檢查出光感受器外節(jié)盤膜是診斷本病的最可靠依據(jù)。但是因?yàn)楦鞣N限制，比如說房水量很少，用液體制作電鏡標(biāo)本等，留取房水做電鏡檢查是比較困難的。但是有幸的是在本例患者的房水中我們發(fā)現(xiàn)了視細(xì)胞外節(jié)盤膜，有完整的、部分損傷的、完全損傷的以及鬼影盤膜（圖3）。這一點(diǎn)為我們的臨床診斷提供了強(qiáng)有力的證據(jù)。

鑒于此發(fā)病機(jī)制，若能及時(shí)封閉視網(wǎng)膜裂孔，使視網(wǎng)膜脫離復(fù)位，則患者眼壓將迅速恢復(fù)正常，房水細(xì)胞也將消失。本例患者使用降眼壓藥物1周后，眼壓并未降至正常。而在視網(wǎng)膜脫離復(fù)位術(shù)后第一天眼壓即恢復(fù)正常。視網(wǎng)膜脫離的患者有很少一部分伴有眼壓升高，或者又伴有葡萄膜炎的表現(xiàn)，在此情況下不能輕易診斷為青光眼或者葡萄膜炎，而應(yīng)該仔細(xì)檢查，以免誤診。此病的裂孔一般不容易發(fā)現(xiàn)，大多在鋸齒緣附近或睫狀體平坦部，需要徹底散瞳仔細(xì)檢查周邊眼底。另外若能在房水中找到視細(xì)胞外節(jié)盤膜將會(huì)更加確定診斷。