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先天性內耳畸形

天性內耳畸形的疾病種類繁多,診斷比較困難。隨著高分辨CT和磁共振(MRI)的應用,目前診斷率不斷提高。臨床常見的內耳畸形包括大前庭導水管綜合癥、先天性耳蝸畸形、米歇爾聾及沙伊貝聾。本篇將后三種畸形介紹如下:

先天性耳蝸畸形(Congenital cochlear malformation)

先天性耳蝸畸形又稱Mondini內耳發(fā)育不全,是最常見的一種內耳畸形。

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病因

本病可為常染色體顯性或隱性遺傳病,也可為非遺傳性因素,如風疹病毒感染、過多的放射線暴露以及反應停類藥物等引起。

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臨床表現

先天性耳蝸畸形包括耳蝸扁平、耳蝸發(fā)育不良,特別是第二圈和頂圈發(fā)育不良,兩者合并為一個腔;前庭擴大,巨大的前庭導水管以及半規(guī)管畸形、內耳道擴大等癥。在具體病例中不一定以上所有的畸形同時出現,可僅出現其中一種或幾種畸形。

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聽力學表現

出生即無聽力,或1~2歲時才出現聽力減退,主要為感音神經性聾,部分可為混合性聾,有部分患者可長期保存殘余聽力。個別患者可有眩暈發(fā)作。

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診斷

主要根據聽力學表現和影像學檢查。通過高分辨CT可看到耳蝸畸形。內耳MRI顯示膜迷路內水充盈,耳蝸扁平,耳蝸第二圈與頂圈間隔缺損,以及半規(guī)管、前庭的畸形。

先天性耳蝸畸形伴前庭和外半規(guī)管發(fā)育不良

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治療

目前尚無有效的治療方法。如有殘余聽力,可佩帶助聽器后進行語言康復。無殘余聽力或極重度聾患者可考慮人工耳蝸植入。

米歇爾聾(Michel’s deafness)

屬常染色體顯性遺傳,是最嚴重的內耳畸形,內耳可完全未發(fā)育,可伴有其它器官的畸形和智力障礙。

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診斷

主要依靠顳骨高分辨CT和內耳MRI。

雙側內耳畸形:左側無內耳迷路及內耳道機構,為米歇爾畸形;右側空耳蝸及前庭擴大,為先天性耳蝸畸形

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治療

目前無特殊辦法,此類病例不適合行人工耳蝸植入術,但是聽覺腦干植入術的適應癥,其效果有待進一步證實。

沙伊貝聾(Scheibe dysplasia)

為常染色體隱性遺傳,是最輕的內耳畸形,畸形僅限于蝸管和球囊,故又稱耳蝸球囊型畸形。

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診斷

主要根據先天性耳聾和MRI檢查

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治療

此病可選擇性地行人工耳蝸植入術。

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