超聲微課堂～魯?shù)前秃站C合征

魯?shù)前秃站C合征，又稱房間隔缺損（房缺）伴二尖瓣狹窄綜合征，臨床較少見(jiàn)，其發(fā)生率占二尖瓣狹窄的0.6%～0.7%，占繼發(fā)孔房間隔缺損的4%，女性多見(jiàn)。

中文名

魯?shù)前秃站C合征

又稱

房間隔缺損

最早描述

 1916年

描述者

Lutemhacher

病理基礎(chǔ)

1916年Lutemhacher最早描述此綜合征，包括繼發(fā)孔型房缺和二尖瓣狹窄。后來(lái)其含義擴(kuò)大，即房缺包括先天性和后天性，二尖瓣病變包括狹窄和（或）關(guān)閉不全，二尖瓣病變可能是風(fēng)濕性、先天性或黏液性變。最近又有學(xué)者根據(jù)先天性或后天性房缺將此綜合征經(jīng)典性和獲得性兩種。

魯?shù)前秃站C合癥的病理生理學(xué)基礎(chǔ)是房間隔缺損減輕了二尖瓣狹窄所造成的左房負(fù)荷增加和肺淤血狀態(tài)，但二尖瓣狹窄卻加重了心房水平已存在的左向右分流，增加了右房、右室的容量負(fù)荷，易形成肺動(dòng)脈高壓和心力衰竭，同時(shí)左室容量負(fù)荷減少，左室舒張末期內(nèi)徑往往下降。所以晚期患者往往肺動(dòng)脈高壓較重，心功能較差。因此，早期診斷和治療是提高魯?shù)前秃站C合征療效的關(guān)鍵。對(duì)于二尖瓣狹窄患者，特別對(duì)女性患者，如果合并重度肺動(dòng)脈高壓，應(yīng)注意有無(wú)房間隔缺損，以免在手術(shù)中發(fā)生不必要的危險(xiǎn)。一旦診斷為魯?shù)前秃站C合征，宜盡早手術(shù)。

臨床表現(xiàn)

因其房缺及二尖瓣狹窄的血流動(dòng)力互相影響，兩者的臨床表現(xiàn)均可不典型，故易被誤診或漏診，臨床上有房缺表現(xiàn)者，并在心尖區(qū)聽(tīng)到明顯的51 亢進(jìn)，舒張期或（及）收縮期雜音；相反，臨床上有以二尖瓣狹窄為主要表現(xiàn)者，并在胸骨左緣2 一3 肋間聽(tīng)到較響的收縮期雜音，觸及震顫等。

檢查和診斷

患者結(jié)合臨床表現(xiàn)，實(shí)驗(yàn)室檢查如心電圖示有寬大的P 波，右室肥厚勞損或右束支傳導(dǎo)阻滯；X 線示肺血增多，有舞蹈癥，心臟擴(kuò)大以右房右室明顯，并有左房輕度增大；超聲心動(dòng)圖示右房、右室內(nèi)徑顯著增大，房間隔有中斷現(xiàn)象，二尖瓣城墻樣改變，開(kāi)放受限，或瓣膜活動(dòng)速率及振幅增加；心導(dǎo)管示右房平均血氧含量>上、下腔靜脈2 %容積，左房與左室舒張期壓力階差在1 . 3kPa 以上，右心導(dǎo)管易通過(guò)房間隔缺口等，即可確診。