帕金森病

帕金森病（PD）又名震顫麻痹，是最常見(jiàn)的神經(jīng)退行性疾病之一。流行病學(xué)顯示，患病率為15～328/10萬(wàn)人口，>65歲人群約1%；發(fā)病率為10～21/10萬(wàn)人口/年。PD病因及發(fā)病機(jī)制尚未明確，可能與社會(huì)因素、藥物因素、患者因素等有關(guān)。PD病理改變?yōu)椋褐心X黑質(zhì)致密部、藍(lán)斑神經(jīng)元色素脫失，黑質(zhì)色素變淡及出現(xiàn)路易小體。PD神經(jīng)生化改變?yōu)椋褐心X黑質(zhì)致密部、藍(lán)斑神經(jīng)元脫失致上述部位及其神經(jīng)末梢處多巴胺（DA）減少，（DA減少≥70%時(shí)產(chǎn)生PD臨床表現(xiàn)），而黑質(zhì)紋狀體系統(tǒng)中與DA功能拮抗的乙酰膽堿（ACH）作用相對(duì)亢進(jìn)，DA與ACH平衡失調(diào)。

臨床表現(xiàn)

1、運(yùn)動(dòng)癥狀

運(yùn)動(dòng)過(guò)緩、肌強(qiáng)直、靜止性震顫、姿勢(shì)步態(tài)異常。

2、非運(yùn)動(dòng)癥狀

認(rèn)知/精神異常、睡眠障礙、自主神經(jīng)功能障礙、感覺(jué)障礙。

檢查

CT、MRI檢查可發(fā)現(xiàn)腦萎縮、腔隙性腦梗死等，PET和SPECT檢查可顯示多巴胺代謝異常。

鑒別診斷

1、帕金森綜合征

常見(jiàn)的病因有以下幾種：中毒、感染、藥物、腦血管病等。

2、帕金森疊加綜合征

多系統(tǒng)萎縮（MSA）、進(jìn)行性核上性麻痹（PSP）、皮層基底節(jié)變性（CBGD）、路易體癡呆（DLB）等。

（1）多系統(tǒng)萎縮（MSA）臨床表現(xiàn)肌強(qiáng)直和運(yùn)動(dòng)遲緩而震顫不明顯，可伴隨小腦受損征和自主神經(jīng)受損征，對(duì)左旋多巴制劑反應(yīng)較差。神經(jīng)病理見(jiàn)殼核、蒼白球、尾狀核、黑質(zhì)及藍(lán)斑明顯的神經(jīng)細(xì)胞脫失、變性和神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞增生，神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞胞漿內(nèi)可發(fā)現(xiàn)嗜銀包涵體。

（2）進(jìn)行性核上性麻痹（PSP）軸性、對(duì)稱(chēng)性帕金森病樣表現(xiàn)，早期出現(xiàn)姿勢(shì)不穩(wěn)向后傾倒，震顫少見(jiàn)。特征性的垂直性凝視麻痹，表現(xiàn)為眼球共同上視或下視麻痹。左旋多巴制劑治療反差應(yīng)。頭部MRI可表現(xiàn)有“蜂鳥(niǎo)征”。

（3）皮質(zhì)基底節(jié)變性（CBGD）可有姿勢(shì)性或動(dòng)作性震顫、肌僵直，對(duì)左旋多巴制劑反應(yīng)差，失用，異己手征，皮層性感覺(jué)障礙，部分有認(rèn)知障礙，晚期可輕度癡呆。

（4）路易體癡呆（LBD）癡呆較重，發(fā)病早于帕金森病樣表現(xiàn)，也可在PD發(fā)病后一年內(nèi)發(fā)生癡呆。早期出現(xiàn)視幻覺(jué)、妄想、譫妄，波動(dòng)性認(rèn)知障礙，覺(jué)醒和注意力變化。病理：大腦皮質(zhì)和腦干神經(jīng)元胞質(zhì)內(nèi)可見(jiàn)Lewy小體和蒼白體。

3、變性（遺傳）性帕金森綜合征

（1）亨廷頓?。℉D）；

（2）肝豆?fàn)詈俗冃裕╓D）肝損害，角膜K-F環(huán)，血清銅、銅藍(lán)蛋白減低；

（3）蒼白球黑質(zhì)紅核色素變性（HSD）MRI檢查T(mén)2WI示雙蒼白球外側(cè)低信號(hào)，內(nèi)側(cè)有小的高信號(hào)，稱(chēng)為“虎眼征”。骨髓巨噬細(xì)胞和周?chē)馨图?xì)胞的Giemsa-Wright染色中可找到海藍(lán)色組織細(xì)胞；

（4）原發(fā)性基底節(jié)鈣化

4、原發(fā)性震顫

是震顫相關(guān)疾病中最常見(jiàn)的一種，與震顫為主要癥狀的帕金森病患者早期難以鑒別。原發(fā)性震顫發(fā)病較早，有陽(yáng)性家族史，為常染色體顯性遺傳。震顫的特點(diǎn)為姿勢(shì)性或動(dòng)作性，頻率為4～8Hz，幅度較小，通常在運(yùn)動(dòng)和緊張時(shí)加重，飲酒可減輕癥狀?？刹暗筋^部，服普奈洛爾有效。無(wú)肌強(qiáng)直和運(yùn)動(dòng)遲緩等癥狀。