房間隔缺損

【概述】

心房間隔缺損（atrial　septal　defect，ASD）為最常見的先天性心臟病之一，女性較男性高2~4倍。在胎兒期房間隔存在第1孔（原發(fā)孔）和第2孔（繼發(fā)孔）允許血液自右房流入左房，出生不久應關閉。 

  【診斷要點】

    臨床表現(xiàn)

1．癥狀　　缺損小者可無癥狀，較大缺損可有心悸、氣急、乏力、咳嗽、咯血，易患呼吸道感染，晚期可發(fā)生心力衰竭。

2．體征 

（1）胸骨左第2肋間可聞及收縮期噴射性雜音及肺動脈噴射音（收縮早期喀喇音），雜音與肺循環(huán)血流量增多致相對性肺動脈瓣狹窄有關，一般無收縮期震顫。

（2）肺動脈瓣區(qū)第二心音亢進，并呈固定性分裂。

（3）右心增大，心前區(qū)（胸骨左緣）有抬舉性沖動。

（4）顯著肺動脈高壓，可有相對性肺動脈瓣關閉不全的舒張期雜音。

（5）右心血量增多，可出現(xiàn)相對性三尖瓣狹窄或關閉不全的心臟雜音。

（6）第1孔缺損伴二尖瓣裂，心尖部可聽到二尖瓣關閉不全的收縮期反流性雜音。

    影像學檢查

1．X線檢查　　

X線檢查可見：

①肺血多、肺動脈增粗，肺門血管影粗且搏動強烈（肺門舞蹈征），肺動脈圓錐突出；

②右房右室擴大，主動脈影縮??；

③伴二尖瓣狹窄時，肺動脈呈瘤樣擴張。

2．超聲心動圖檢查　　

超聲心動圖可見房間隔連續(xù)性中斷。右房右室增大，肺動脈增寬。M型超聲可見左室后壁與室間隔同向運動。彩色多普勒可證實心房水平的左向右分流的部位及分流量。

    其他檢查

1．心電圖檢查　　

心電圖檢查心電軸右偏，右心室肥大；不完全性或完全性右束支傳導阻滯者多見（約占90％）。右心房擴大可致P波高尖?？捎蟹繐浠蚍款?，第1孔型缺損可伴P-R間期延長。

2．右心導管及造影　　

右心導管檢查示右房、右室及肺動脈血氧含量均較腔靜脈血高1．9％容積以上，或血氧飽和度相差8％以上；導管可從右房經(jīng)缺損進入左房，第1孔型缺損導管可從右房直接進入左室；右室及肺動脈壓增高。肺動脈至右室壓力曲線連續(xù)記錄可排除肺動脈口狹窄。

  【治療概述】

    手術治療

主要治療方法為房間隔修補術，手術時機應選在5~15歲，臨床癥狀明顯及（或）心電圖和X線有明確改變，且心導管檢查證實分流量達肺循環(huán)血流量的40％以上者，宜早期手術治療。有顯著肺動脈高壓，尤其出現(xiàn)右向左分流者，不宜手術治療。

  【預后】

預后取決于心房水平分流量的大小。缺損大者易產生顯著肺動脈高壓及右心衰竭。病人可發(fā)生心房顫動或房性心動過速等心律失常。