超聲微課堂～主動脈弓離斷

  主動脈弓離斷又稱主動脈弓缺如，是指升主動脈與降主動脈之間沒有連接。他是胚胎時期第五到第七周時，主動脈弓發(fā)育異常引起連續(xù)性中斷的先天性心臟病，一般病情比較少見，占先天性心臟病的1%~4%左右。先天性主動脈弓離斷常常與室間隔缺損、動脈導(dǎo)管未閉合并存在，稱為“先天三聯(lián)”，部分與拇指畸形并存成為“Halt-Oram”綜合征。不合并上述畸形的單純型罕見。Celoria將其分為3型，A型，占55%，主動脈中斷處在左鎖骨下動脈起始部的遠(yuǎn)端;B型，占40%，中斷處在左鎖骨下與左頸總動脈之間;C型，占5%，中斷處在無名動脈與左頸總動脈之間 。中斷以遠(yuǎn)的弓、降主動脈通過未閉導(dǎo)管提供的右心血供應(yīng)體循環(huán)。

合并畸形 

本病患者合并室間隔缺損者可高達(dá)%缺損部位在圓錐隔膜部肌部的室間隔缺損少見 

本病患者合并動脈導(dǎo)管未閉的發(fā)生率有人報道為%實際上幾乎所有的本病患者都存在著動脈導(dǎo)管未閉此類病人由未閉動脈導(dǎo)管向降主動脈供應(yīng)血液 

有的本病患者合并有共同動脈干 

有的本病患者合并主動脈瓣二瓣畸形瓣下狹窄 

也有的本病患者合并二尖瓣畸形包括閉鎖不正常的二尖瓣附著 

有一部分病人合并胸腺組織缺如低鈣免疫缺陷稱為Di George’s綜合征B型主動脈弓離斷病人中有較多的人合并次征 合并單心室大血管轉(zhuǎn)位心內(nèi)膜墊缺損者較少。

診斷

         臨床表現(xiàn)多種多樣，如合并動脈導(dǎo)管未閉及室缺，早期表現(xiàn)與大分流量的左向右分流與先天性心臟病無明顯區(qū)別，如多汗、氣促、反復(fù)呼吸道感染及喂養(yǎng)困難等，后期出現(xiàn)肺動脈高壓癥狀。除四肢脈搏計血氧飽和度改變有一定特異性外，體征、X線及心電圖檢查均無特異性，單靠臨床診斷，易漏診。對于室間隔缺損、動脈導(dǎo)管未閉患兒，如新生兒期出現(xiàn)嚴(yán)重難以控制的心力衰竭或肺動脈高壓，應(yīng)高度警惕伴有主動脈弓病變，下肢搏動細(xì)弱，血氧飽和度低于上肢是重要提示，但如動脈導(dǎo)管較粗大，心室內(nèi)血液混合充分時亦可沒有明顯差別。

超聲表現(xiàn)

1、胸骨上探測不到主動脈弓的圖像，升主動脈垂直向上與頭臂血管相連。主動脈根部及升主動脈內(nèi)徑常較窄。 

2、胸骨旁肺動脈長軸切面可見肺動脈內(nèi)徑增寬，分叉處可見開放的導(dǎo)管與降主動脈相連。 

3、左房、左室擴(kuò)大，右室亦可擴(kuò)大，或左室肥厚，肺動脈壓力高時，右室亦可肥厚。 

4、彩色多普勒：看不見升主動脈血流進(jìn)入主動脈弓至降主動脈的現(xiàn)象，肺動脈分叉處可見分流信號起自肺動脈流經(jīng)導(dǎo)管而至降主動脈。