認(rèn)識(shí)干燥綜合征

    

     干燥綜合征是由瑞典眼科醫(yī)師于1933年首先報(bào)道而得名，好發(fā)于絕經(jīng)期以后或30歲～40歲的女性，發(fā)病率約0.3%～0.4%，在老年人群中高達(dá)0.77%，確切病因尚不清楚，可能與遺傳因素、環(huán)境因素(如病毒感染)有關(guān)。干燥綜合征以影響唾液腺和淚腺分泌功能為主，還可以引起全身很多病變，如呼吸系統(tǒng)可以表現(xiàn)為干咳、間質(zhì)肺炎、胸膜炎等；循環(huán)系統(tǒng)可出現(xiàn)心包積液等；消化系統(tǒng)可有吞咽困難、萎縮性胃炎、肝炎、肝硬化等；腎臟可出現(xiàn)腎小管酸中毒；神經(jīng)系統(tǒng)可表現(xiàn)為肌肉無力、下肢麻痹及疼痛、偏癱、癡呆等；淋巴結(jié)腫大時(shí)要警惕淋巴瘤的發(fā)生。此外還可以出現(xiàn)紫癜樣皮疹、關(guān)節(jié)炎、甲狀腺功能低下、發(fā)熱、疲乏以及血細(xì)胞減少癥，包括貧血、白細(xì)胞或血小板降低等。




     干燥綜合征就是這樣一種影響全身性的慢性自身免疫性疾病。所謂自身免疫病，就是人體免疫系統(tǒng)原本具有識(shí)別保護(hù)“自己”和排斥 “異己”的功能，維持機(jī)體的平衡和穩(wěn)定，但當(dāng)這種穩(wěn)定性遭到破壞時(shí)，會(huì)“六親不認(rèn)”把自身組織當(dāng)作“異己”加以排斥或消滅，造成組織損傷或機(jī)能障礙而引發(fā)的疾病。干燥綜合征可單獨(dú)存在，也可發(fā)生于另一種診斷明確的自身免疫性疾病，如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性硬化癥等。前者稱為原發(fā)性干燥綜合征，后者稱為繼發(fā)性干燥綜合征。因此，對有干燥癥狀的人，判斷是否患有干燥綜合征，很有可能需要做全身詳細(xì)的檢查，有無合并其他系統(tǒng)性全身免疫性疾病，具體項(xiàng)目應(yīng)該由風(fēng)濕免疫科醫(yī)生決定。




主要的血液化驗(yàn)是抗核抗體（ANA）陽性，抗SSA 及抗SSB 抗體陽性, 類風(fēng)濕因子（RF）陽性，血沉加快，免疫球蛋白IgG、 IgM 增高，還應(yīng)該做眼部及唾液腺相關(guān)檢查，如果診斷不能明確，還要做唇腺活檢。




早期發(fā)現(xiàn)、及時(shí)就醫(yī)




如果出現(xiàn)下面情況之一, 特別是中老年人, 都應(yīng)該警惕干燥綜合征。




☆不典型的關(guān)節(jié)痛，并以不對稱的大關(guān)節(jié)為主。




☆吞咽干性食物困難，經(jīng)常需要用水來幫助。




☆成年女性反復(fù)發(fā)作的腮腺炎或者持續(xù)腫大。




☆近幾個(gè)月或幾年迅速出現(xiàn)齲齒或牙齒脫落。




☆兩眼干澀、少淚或無淚、反復(fù)的砂子進(jìn)眼或砂磨感、眼瞼反復(fù)出現(xiàn)化膿感染。




☆原因不明的胰腺炎或低鉀軟癱表現(xiàn)。




☆不明原因的肺間質(zhì)纖維化，反復(fù)出現(xiàn)咳嗽、痰液粘稠。




☆不明原因的肝膽管損害、高球蛋白血癥、血細(xì)胞減少癥, 包括貧血、白細(xì)胞或血小板降低。




如何治療干燥綜合征




     干燥綜合征病情多年遷延不愈，患者眼干口燥，視物模糊不清，進(jìn)食味同嚼蠟，其痛苦無以言狀，晚期更能并發(fā)多種難治性疾患。但如能早期確診，及時(shí)予以有效對癥治療，病情多可控制，減輕疾病對機(jī)體長期損害造成的危險(xiǎn)。




皮膚干燥可使用皮膚潤滑劑和保濕劑。陰道干燥患者過性生活時(shí)可使用表面有潤滑劑的安全套，或使用水溶性潤滑液，但不能使用脂溶性的潤滑油，以免黏附在陰道內(nèi)而引發(fā)感染。要經(jīng)常沐浴，用溫開水清洗外陰部，以保持潔凈。對于絕經(jīng)后婦女，可以陰道局部使用激素，但同時(shí)要注意防止陰道真菌感染。




      眼干的患者可以用人工淚液以減輕眼睛干澀不適，也起到防止損傷角膜的作用，并盡量不要揉擦眼睛。人工淚液是治療眼干燥癥的主要藥物，使用時(shí)沒有量的限制。主要成分有兩種，一種是生理鹽水和其他電解質(zhì)，代替淚液中的水分；另一種是具有固水作用的羧甲基纖維素或葡聚糖，以增加人工淚液的黏性，可在眼球表層形成一層薄膜，延長人工淚液的保濕時(shí)間。需注意的是，使用含有黏性成分的人工淚液，也可產(chǎn)生短暫的視覺模糊，而且可能堵塞下眼瞼的瞼板腺，引起眼瞼炎癥，并可加重眼干癥狀。人工淚液可分為含防腐劑和無防腐劑兩類。防腐劑會(huì)刺激眼球造成不適, 如果使用頻率大于4小時(shí)一次，最好使用不含防腐劑的人工淚液。另外含有透明質(zhì)酸鈉的人工淚液可以改善眼干燥癥，加速眼球表面損傷的修復(fù)。




     口干較重者的治療最直接的辦法是多飲水，要注意保持口腔清潔，用餐或吃零食后都要刷牙漱口，定期做口腔檢查。刺激唾液腺分泌較簡單的方法是咀嚼無糖口香糖。也可以使用人工唾液，起到濕潤和潤滑口腔的作用，但部分患者可能不耐受。目前可供選用的藥物主要為膽堿能受體激動(dòng)劑如匹羅卡品，在一定程度上可改善干燥癥狀。




      國外臨床治療上應(yīng)用M受體激動(dòng)劑，如毛果蕓香堿（pilocarpine，商品名：Salagen），西維美林（cevimeline，商品名：EvoXac），此類藥物見效快，對各期患者均有較好的療效，用藥后可明顯改善患者的口干和眼干癥狀。國內(nèi)使用環(huán)戊硫酮（商品名：正瑞）治療，但只對前期患者有作用，對腺體破壞嚴(yán)重的中晚期患者幾乎無作用。




     對    于有關(guān)節(jié)炎、皮疹、肌肉痛、疲乏等表現(xiàn)的患者，可采用非甾體類解熱鎮(zhèn)痛藥；難治性關(guān)節(jié)炎可選用甲氨蝶呤及來氟米特治療。部分患者可能出現(xiàn)腮腺感染，表現(xiàn)為局部紅、腫、熱、痛，應(yīng)給予抗感染治療，如果腮腺質(zhì)地變硬，需要取活檢，警惕腮腺腫瘤的發(fā)生。當(dāng)出現(xiàn)臟器受累如間質(zhì)肺病、神經(jīng)系統(tǒng)病變、血管炎、溶血性貧血 、腎炎等，應(yīng)該使用糖皮質(zhì)激素、環(huán)磷酰胺以及硫唑嘌呤等免疫抑制劑治療。




近年來，干燥綜合征的治療取得了不少進(jìn)展。如生物制劑可以有效減輕患者疲勞感，改善部分患者干燥癥狀，使血沉和類風(fēng)濕因子水平降低，由于治療病例數(shù)相對較少，療效還不能確定。造血干細(xì)胞移植、血漿置換等方法也使病情得到一定的改善，但遠(yuǎn)期效果仍有待進(jìn)一步觀察。