PR3

蛋白酶3是中性粒細(xì)胞胞漿嗜天青顆粒中的一種絲氨酸蛋白酶，分子量約為29KDa的糖蛋白。PR3能降解多種細(xì)胞外基質(zhì)如彈性蛋白、血紅蛋白、IV型膠原等多種組織成分。此外，蛋白酶3通過組織蛋白酶G促進(jìn)血小板活化，并使C1抑制劑失活。 ANCA產(chǎn)生的熒光模式包括胞漿型（cANCA）、核周型（pANCA)?？筆R3抗體屬于抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體（ANCA）中的一種，蛋白酶3是cANCA的主要靶抗原在間接免疫熒光法檢測用乙醇固定的中性粒細(xì)胞呈cANCA熒光模式。 ANCA是鑒別診斷血管炎的重要標(biāo)記物?？筆R3抗體是韋格拉肉芽腫?。╓G）的特異性抗體。盡管其發(fā)病機制不清，但是抗PR3抗體與韋格拉肉芽腫病發(fā)病機制具有一定的相關(guān)性。另外，抗PR3抗體濃度與疾病活性密切相關(guān)。 二檢測方法 ANCA免疫熒光檢測陽性后都需要使用其他方法（如酶免疫法等）進(jìn)行特異性抗體的進(jìn)一步確認(rèn)。 三臨床意義 ANCA可見于原發(fā)性系統(tǒng)性脈管炎、慢性炎性腸炎、感染（如HIV）和其他疾病。 抗PR3抗體抗體熒光模式以C-ANCA為主，該抗體是韋格納肉芽腫（WG）的標(biāo) 志性抗體。C-ANCA診斷WG的特異性為90%，活動性WG患者在病變尚未影響到呼 吸系統(tǒng)時C-ANCA敏感性是65%，當(dāng)患者出現(xiàn)呼吸系統(tǒng)、腎臟損害時其靈敏度達(dá)90% 以上。少數(shù)尚未治療的活動WG患者C-ANCA陰性，但隨著病情的發(fā)展,C-ANCA終將 轉(zhuǎn)為陽性。韋格納肉芽腫患者經(jīng)治療病情穩(wěn)定后，該抗體濃度可下降，常被作為判斷 療效、估計復(fù)發(fā)的指標(biāo)，從而指導(dǎo)臨床治療?？筆R3抗體對呼吸道有親和性，致上下 呼吸道壞死，肉芽腫形成。 PR3的主要生理功能是降解許多細(xì)胞外基質(zhì)蛋白，如彈性蛋白、白紅蛋白、層粘 蛋白等多種組織成分，其主要生理抑制因子為α1抗胰蛋白酶（α1-antitrypsin，α1- AT），α1-AT可通過與PR3不可逆結(jié)合形成復(fù)合物從肝臟清除，從而抑制了PR3的 水解活性。但PR3-ANCA與PR3抗原抗體復(fù)合物在炎癥局部分解時，PR3發(fā)揮水解作 用，導(dǎo)致血管內(nèi)皮損傷。因此，PR3及PR3- ANCA在血管炎的發(fā)病中可能起重要作用。