多系統(tǒng)萎縮
基本信息
多系統(tǒng)萎縮(multiple system atrophy,MSA)是由Graham和Oppenheimer于1969年首次命名的一組原因不明的散發(fā)性成年起病的進(jìn)行性神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病,主要累及錐體外系、小腦、自主神經(jīng)、腦干和脊髓。本綜合征累及多系統(tǒng),包括紋狀體黑質(zhì)系及橄欖腦橋小腦系,脊髓自主神經(jīng)中樞乃至脊髓前角、側(cè)索及周圍神經(jīng)系統(tǒng)。臨床上表現(xiàn)為帕金森綜合征,小腦、自主神經(jīng)、錐體束等功能障礙的不同組合,故臨床上可歸納為3個(gè)綜合征:主要表現(xiàn)為錐體外系統(tǒng)功能障礙的紋狀體黑質(zhì)變性(SND),主要表現(xiàn)為自主神經(jīng)功能障礙的Shy-Drager綜合征(SDS)和主要表現(xiàn)為共濟(jì)失調(diào)的散發(fā)性橄欖腦橋小腦萎縮(OPCA)。實(shí)際上,這些疾病之間常常難以截然劃分。Graham和Oppenheimer總結(jié)文獻(xiàn)中具有類似臨床癥狀和體征的病例,提出這3個(gè)綜合征是不同作者對神經(jīng)系統(tǒng)一個(gè)獨(dú)立的變性疾病的分別描述和命名,它們之間僅存在著受累部位和嚴(yán)重程度的差異,在臨床上表現(xiàn)有某一系統(tǒng)的癥狀出現(xiàn)較早,或者受累嚴(yán)重,其他系統(tǒng)癥狀出現(xiàn)較晚,或者受累程度相對較輕。神經(jīng)病理學(xué)檢查結(jié)果證實(shí)各個(gè)系統(tǒng)受累的程度與臨床表現(xiàn)的特征是完全一致的。目前,在MEDLINE數(shù)據(jù)庫中,散發(fā)型OPCA、SDS和SND均歸類在MSA中。
別名: | 多系統(tǒng)萎縮癥 | 掛號科室: | 神經(jīng)內(nèi)科 |
發(fā)病部位: | 顱腦 | 治療方法: | 藥物治療 |
常見癥狀: | 認(rèn)知功能障礙,共濟(jì)失調(diào),四肢癱瘓 | 治療周期: | 1-3個(gè)月 |
治愈率: | 40% | 臨床檢查: | 顱腦MRI,頭顱平片,血液生化六項(xiàng) |
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