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多系統(tǒng)萎縮

基本信息

多系統(tǒng)萎縮(multiple system atrophy,MSA)是由Graham和Oppenheimer于1969年首次命名的一組原因不明的散發(fā)性成年起病的進行性神經系統(tǒng)變性疾病,主要累及錐體外系、小腦、自主神經、腦干和脊髓。本綜合征累及多系統(tǒng),包括紋狀體黑質系及橄欖腦橋小腦系,脊髓自主神經中樞乃至脊髓前角、側索及周圍神經系統(tǒng)。臨床上表現(xiàn)為帕金森綜合征,小腦、自主神經、錐體束等功能障礙的不同組合,故臨床上可歸納為3個綜合征:主要表現(xiàn)為錐體外系統(tǒng)功能障礙的紋狀體黑質變性(SND),主要表現(xiàn)為自主神經功能障礙的Shy-Drager綜合征(SDS)和主要表現(xiàn)為共濟失調的散發(fā)性橄欖腦橋小腦萎縮(OPCA)。實際上,這些疾病之間常常難以截然劃分。Graham和Oppenheimer總結文獻中具有類似臨床癥狀和體征的病例,提出這3個綜合征是不同作者對神經系統(tǒng)一個獨立的變性疾病的分別描述和命名,它們之間僅存在著受累部位和嚴重程度的差異,在臨床上表現(xiàn)有某一系統(tǒng)的癥狀出現(xiàn)較早,或者受累嚴重,其他系統(tǒng)癥狀出現(xiàn)較晚,或者受累程度相對較輕。神經病理學檢查結果證實各個系統(tǒng)受累的程度與臨床表現(xiàn)的特征是完全一致的。目前,在MEDLINE數據庫中,散發(fā)型OPCA、SDS和SND均歸類在MSA中。
別名:多系統(tǒng)萎縮癥掛號科室:神經內科
發(fā)病部位:顱腦治療方法:藥物治療
常見癥狀:認知功能障礙,共濟失調,四肢癱瘓治療周期:1-3個月
治愈率:40%臨床檢查:顱腦MRI,頭顱平片,血液生化六項
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