頭暈走路不穩(wěn)？—警惕多系統(tǒng)萎縮

多系統(tǒng)萎縮(multiple system atrophy，MSA)是一種中老年起病，以進展性自主神經(jīng)功能障礙，伴帕金森癥狀、小腦性共濟失調(diào)癥狀及錐體束征為主要臨床特征的神經(jīng)系統(tǒng)退行性疾病。MSA癥狀多樣，病情進展快，易被誤診為帕金森病(Parkinson’s disease，PD)或特發(fā)性晚發(fā)型小腦性共濟失調(diào)(idiopathic late—onset cerebellar ataxia，ILOCA)，迄今缺乏有效的治療手段。MSA的診斷仍以病理診斷為“金標(biāo)準(zhǔn)”，臨床尚缺乏客觀的生物學(xué)標(biāo)志。 一、臨床表現(xiàn) MSA臨床表現(xiàn)為不同程度的自主神經(jīng)功能障礙、帕金森癥狀、小腦性共濟失調(diào)癥狀和錐體束征等。早期出現(xiàn)嚴(yán)重的進展性的自主神經(jīng)功能障礙是MSA的主要特征，而患者自主神經(jīng)功能障礙的進展速度越快預(yù)示著預(yù)后不良，患者壽命將縮短2.3年，部分MSA患者在運動癥狀前可出現(xiàn)性功能障礙、尿頻、尿急、尿失禁或尿潴留、體位性低血壓、吸氣性喘鳴以及快動眼期睡眠行為障礙(RBD)等非運動癥狀。MSA患者的平均發(fā)病年齡是53歲，而發(fā)病年齡早于49歲的患者早期對左旋多巴的效果好。MSA患者的運動和非運動癥狀呈進行性加重，特別是在發(fā)病初期，MSA患者的病程進展較帕金森病患者更快，故約50％的患者在運動癥狀出現(xiàn)后的3年內(nèi)行走需要幫助，60％的患者5年后需要借助輪椅，6～8年后患者通常完全臥床，患者的平均生存年限約為8～10年。目前臨床上將MSA分為以帕金森癥狀為突出表現(xiàn)的MSA—P亞型和以小腦性共濟失調(diào)癥狀為突出表現(xiàn)的MSA—C亞型。 1．運動癥狀： (1) MSA—P亞型以帕金森癥狀為突出表現(xiàn)，主要表現(xiàn)為運動遲緩，伴肌強直、震顫或姿勢不穩(wěn)；但帕金森病的“搓丸樣”震顫少見，50％患者出現(xiàn)不規(guī)則的姿勢性或動作性震顫。大部分MSA患者對左旋多巴類藥物反應(yīng)較差，但約40％患者對左旋多巴短暫有效。 (2) (2)MSA—C亞型以小腦性共濟失調(diào)癥狀為突出表現(xiàn)，主要表現(xiàn)為步態(tài)共濟失調(diào)，伴小腦性構(gòu)音障礙、肢體共濟失調(diào)或小腦性眼動障礙，晚期可出現(xiàn)自發(fā)性誘發(fā)性眼震。 (3) 16％～42％患者可伴有姿勢異常(脊柱彎曲、嚴(yán)重的頸部前屈、手足肌張力障礙等)、流涎以及吞咽障礙等。 2．自主神經(jīng)功能障礙： MSA—P亞型和MSA—C亞型患者均有不同程度的自主神經(jīng)功能障礙，最 常累及泌尿生殖系統(tǒng)和心血管系統(tǒng)。泌尿生殖系統(tǒng)受累主要表現(xiàn)為尿頻、尿急、尿失禁、夜尿頻多、膀胱排空障礙和性功能障礙等，男性患者出現(xiàn)的勃起功能障礙可能是最早的癥狀；心血管系統(tǒng)受累主要表現(xiàn)為體位性低血壓，反復(fù)發(fā)作的暈厥、眩暈、乏力、頭頸痛亦很常見；50％患者可伴有餐后低血壓、仰臥位或夜間高血壓。其他自主神經(jīng)功能癥狀還包括便秘、瞳孔運動異常、泌汗及皮膚調(diào)節(jié) 功能異常等。 3．其他癥狀： 睡眠障礙是MSA患者早期出現(xiàn)的特征性癥狀，主要包括RBD、睡眠呼吸暫 停、白天過度嗜睡及不寧腿綜合征。呼吸系統(tǒng)功能障礙也是MSA的特征性癥狀之一，有50％的患者出現(xiàn)白天或夜間吸氣性喘鳴，尤其是在晚期患者中更多見。夜間吸氣性喘鳴常與睡眠呼吸暫停同時存在。MSA患者通常不伴有癡呆表現(xiàn)，但約1／3患者存在認(rèn)知功能障礙伴注意力缺陷，情緒失控以及抑郁、焦慮、驚恐發(fā)作等行為異常亦存在。