先天性后鼻孔閉鎖

  先天性后鼻孔閉鎖為先天性發(fā)育異常，新生兒中該病發(fā)生率約為1\5000~1/8000，單雙側(cè)發(fā)病比率約為1.6:1，男女發(fā)病率基本相等。常伴有其他發(fā)育畸形（如CHARGE綜合征）等，且有遺傳傾向。

【臨床癥狀】先天性雙側(cè)完全性后鼻孔閉鎖者，出生后即有嚴(yán)重呼吸困難、發(fā)紺、甚至窒息，而張口啼哭時(shí)，癥狀反而減輕。如此，呼吸困難、啼哭、緩解成為循環(huán)，一般約需一個(gè)月的時(shí)間，逐漸習(xí)慣于同口呼吸以及片刻吮奶、片刻呼吸的交替動(dòng)作。如雙側(cè)不全閉鎖或單側(cè)完全性閉鎖者，因癥狀較輕或不顯，不易發(fā)現(xiàn)。但有一種情形須加重視：即已習(xí)慣用健側(cè)鼻孔呼吸的先天性單側(cè)鼻后孔閉鎖的幼嬰，若健側(cè)偶然堵塞，可能會(huì)突發(fā)窒息。

 【診 斷】  凡新生兒有周期性呼吸困難，哭時(shí)癥狀消失，并有哺乳困難，應(yīng)考慮先天性后鼻孔閉鎖的可能。可用下列辦法進(jìn)一步明確診斷。

1、   用小號(hào)硅膠導(dǎo)尿管，自前鼻孔插入鼻腔，正?？赏ㄟ^(guò)后鼻孔經(jīng)鼻咽而到達(dá)口腔，若通不到口咽，一般進(jìn)入30mm左右即有阻隔，顯示有閉鎖可能。

2、   用卷棉子或探針循鼻底伸入，可探測(cè)閉鎖的位置和性質(zhì)。

3、   滴鼻反流：將染色劑滴入鼻腔，觀察染色劑能否流入咽部。

4、   經(jīng)鼻或經(jīng)咽行電子鼻咽纖維喉鏡檢查。

5、   螺旋CT檢查。

【鑒別診斷】：應(yīng)與先天性鼻咽閉鎖、新生兒窒息、鼻后孔息肉、腺樣體肥大、先天性心臟病、胸腺肥大癥、先天性鼻部皮樣囊腫、鼻后孔或鼻咽部腫瘤，以及局部的炎癥或異物、鼻腔或鼻咽粘連、腦膜腦膨出、先天性小頜畸形等鑒別。

【治 療】   

1.先天性雙側(cè)完全性后鼻孔閉鎖者，出生后即有嚴(yán)重呼吸困難、發(fā)紺、甚至窒息，須即行氣管插管和經(jīng)口腔胃管喂食。

2.出現(xiàn)窒息時(shí)，須立即以手指或壓舌板將舌壓下，使其離開(kāi)軟腭，開(kāi)通呼吸道。然后將小號(hào)的口咽通氣管或其頂端已剪開(kāi)擴(kuò)大的橡皮奶頭，置入嬰兒口內(nèi)并固定于頭面部。

3.鼻后孔成形術(shù)是其根本有效的方法：在鼻內(nèi)鏡下便用CO2激光或KTP激光或等離子刀以及切削電鉆下重建后鼻孔通路，術(shù)后鼻內(nèi)置放合適管徑硅膠膜固定。新生兒大約用直徑4mm膠管。6周后拔出擴(kuò)張管。