肌萎縮側(cè)索硬化(amyotrophic lateral sclerosis，ALS)在早先時(shí)期與運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病具有完全等同的含義，特指先有下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害，之后又有上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害的一個(gè)獨(dú)立的疾病。但后來(lái)發(fā)現(xiàn)還有另外兩種變異情況，即病程中始終只累及上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元或下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元，前者稱(chēng)為原發(fā)性側(cè)索硬化，后者稱(chēng)為脊髓性肌萎縮。到目前為止有些文獻(xiàn)仍沿用運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病來(lái)專(zhuān)指肌萎縮側(cè)索硬化。多數(shù)學(xué)者習(xí)慣根據(jù)上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受累的不同組合，將運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病分為肌萎縮側(cè)索硬化、原發(fā)性側(cè)索硬化和脊髓性肌萎縮三種類(lèi)型。近年的研究提示肌萎縮側(cè)索硬化與多種相關(guān)疾病有共同的病理基礎(chǔ)，這些疾病包括原發(fā)性側(cè)索硬化、ALS -癡呆、ALS-相關(guān)性額葉癡呆、進(jìn)行性脊髓性肌萎縮、多系統(tǒng)萎縮和lewy小體病。病理檢查發(fā)現(xiàn)這些疾病同樣含有泛素陽(yáng)性包涵體和透明團(tuán)塊包涵體，只是損傷了不同的解剖部位而出現(xiàn)各種各樣的臨床組合。